Tumores Colorretais, Peritoneais e Retrorretais

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Câncer de Cólon

Morfologia e Epidemiologia

O intestino é dividido em intestino delgado (fino) e grosso. Chamamos o intestino grosso de cólon. Ele é um órgão longo e tubular cujas principais funções é absorver água, absorver e secretar eletrólitos e, por fim, formar o bolo fecal. Ele se localiza nos quatro quadrantes do abdome como uma moldura (na periferia, com o intestino delgado na parte central) e pode ser dividido em partes, respectivamente da direita para a esquerda: ceco, ascendente, transverso, descendente e sigmóide. O reto faz parte do intestino grosso, mas não é chamado de cólon. Ele é a porção final do intestino grosso, em continuidade com o sigmóide. Vamos tratar de tumores de cólon separado dos tumores de reto dado peculiaridades deste último, porém em termos de epidemiologia e fatores de risco, ambos se assemelham.

1 - Intestino-Grosso-anatomia

Figura - Intestino Grosso anatomia

Quando falamos em câncer colorretal (CCR) nos referimos ao tipo histológico mais comum: o adenocarcinoma. No mundo, excluindo tumores de pele não melanoma, o adenocarcinoma colorretal é o terceiro mais incidente segundo estimativa de 2019 da agência internacional de pesquisa em câncer (IARC) e o segundo que mais mata. No Brasil, o Instituto Nacional de Câncer (INCA) estimou para o biênio 2018/2019, 17.380 casos novos de câncer de cólon e reto em homens e 18.980 em mulheres. Ele ocupa o terceiro lugar em incidência nos homens e o segundo lugar entre as mulheres. Nas regiões mais desenvolvidas do país, independente do sexo, ele atinge o segundo lugar em incidência, sempre excluindo tumores de pele não melanoma.

Muitos fatores estão relacionados ao risco de câncer colorretal:

  • Idade acima de 60 anos;
  • Homem;
  • Tabagismo;
  • Etilismo;
  • Obesidade;
  • Sedentarismo;
  • Consumo abusivo de carnes vermelhas e processadas;
  • Baixo consumo de frutas, vegetais, cereais e grãos;
  • História familiar de câncer colorretal;
  • Doença inflamatória intestinal;
  • Irradiação por outros tumores;
  • Pólipos adenomatosos ou câncer colorretal tratados;
  • História familiar de adenomas em parentes com menos de 60 anos.
  • Carcinogênese

    A maneira como o câncer aparece na mucosa intestinal é chamada de carcinogênese. O adenocarcinoma colorretal é um tumor que se origina da mucosa intestinal, isto é, da camada mais interna do intestino. Isso pode-se dar de maneira esporádica (ao acaso) ou hereditária (relacionada a carga genética da família). Algumas vias de carcinogênese são bem conhecidas:

  • A instabilidade cromossômica que pode ser relacionada ao câncer tanto esporádico quanto hereditário, com a mutação de vários genes sequenciais transformando a mucosa normal em focos de cripta aberrante, adenoma precoce, adenoma avançado e, por fim, adenocarcinoma. Essa sequência é chamada adenoma-carcinoma e pode levar de quatro a dez anos para se completar. Quando hereditário, temos a mutação do gene APC ou MYH transmitida de pai/mãe para filhos, provocando o aparecimento de múltiplos adenomas na mucosa intestinal. A evolução desses adenomas é a transformação em 100% dos casos para tumor. Chamamos essa doença hereditária de Polipose Adenomatosa Familiar (1% dos tumores colorretais).
  • 2 - sequência adenoma-carcinoma-ASCRS-2019

    Figura - Sequência adenoma-carcinoma (ASCRS 2019)

  • A via serrada está relacionada ao câncer esporádico e tem como característica a transformação da mucosa normal em focos de criptas aberrantes até o adenocarcinoma serrado através do pólipo hiperplásico microvesicular e adenoma serreado séssil (12% dos casos de tumor colorretal). São mutações de alguns genes (BRAF) que culminam com alta instabilidade microssatélite, que é um fenômeno que faz parte de outras vias de carcinogênese;
  • A via da instabilidade de microssatélites (3 a 5% dos tumores colorretais) é hereditária com mutação nos genes de reparo do DNA levando a conhecida Síndrome de Lynch (SL) ou câncer colorretal hereditário não polipóide (HNPCC), em que o tumor se origina da mucosa normal sem necessariamente passar pela condição de adenoma ou apresenta a sequência adenoma-carcinoma muito mais veloz;
  • A via displasia-carcinoma é a via predominante nos pacientes com doença inflamatória intestinal em que a mucosa, sofrendo inflamação crônica, gera displasia e essa evolui através de mutações genéticas para carcinoma.
  • 3 - Doença-inflamatória-intestinal

    Figura - Doença inflamatória intestinal

    A via mais comum é a instabilidade cromossômica esporádica, isto é, a sequência adenoma-carcinoma não hereditária. Esta corresponde a 84% dos tumores colorretais. Se de um lado isso é interessante pois há uma lesão pré-cancerígena (adenoma) que pode ser identificada no rastreamento, por outro lado os fatores hereditários, apesar de graves, correspondem a minoria, fazendo com que a busca pelo tumor esporádico seja um desafio no rastreamento populacional.

    4 - Carcinogênese no câncer colorretal

    Figura - Carcinogênese no câncer colorretal

    5 - câncer de colon - estágios

    Figura - Câncer de colon - estágios

    Rastreamento

    O rastreamento do tumor colorretal é uma ação populacional que visa detectar lesões pré-malignas e tumores precoces. No Brasil, o rastreamento, apesar de fundamental, ainda não é prática adotada globalmente.

     

    Se faz rastreamento em paciente assintomáticos, isto é, os pacientes que tiverem qualquer sintoma (dor, sangramento, alteração do hábito intestinal, perda de peso, entre outros) devem ser submetidos a investigação diagnóstica com médico de confiança.

     

    Quem deve fazer rastreamento? Como a incidência do CCR tem aumentado e a idade de acometimento tem reduzido, recentemente (2018) muitas sociedades alteraram o início do rastreamento de 50 anos para 45 anos. É forte recomendação o início aos 50 anos, impreterivelmente. Aos 45 anos, é aconselhável.

     

    Assim, deve-se fazer rastreamento do CCR os seguintes pacientes assintomáticos:

  • Idade maior ou igual a 45 anos até 75 anos (indivíduos entre 76 e 85 anos devem ser avaliados individualmente baseado na expectativa de vida e comorbidades);
  • Indivíduos com história familiar de CCR em idade igual ou inferior a 50 anos, devem iniciar o rastreamento 10 anos antes do parente acometido;
  • Portadores de doença inflamatória intestinal devem iniciar de 8 a 10 anos depois do diagnóstico;
  • Pacientes com síndromes hereditárias, ou suspeita, devem ter seu rastreamento individualizado por um médico de confianç.
  • Os métodos de rastreamento são diversos e variam com a política de saúde adotada, as comorbidades e o desejo do paciente. A colonoscopia é o método que não só faz o rastreamento para detecção de lesões como trata as lesões precursoras. Como um pólipo adenomatoso demora em torno de 10 anos para originar um câncer colorretal, sua identificação e retirada é o método mais eficaz de prevenção.

     

    Porém a colonoscopia é método caro e invasivo e dificilmente estará disponível para toda a população irrestritamente. Isso se dá porque os métodos de rastreio devem ser particularmente baratos e inócuos para ser amplamente utilizados e sem risco a população. Daí surgem os métodos de triagem como a pesquisa de sangue oculto nas fezes (imunohistoquímico e guaiac), realizadas anualmente e a pesquisa do DNA fecal, realizada a cada três anos. Em caso de teste positivo, a colonoscopia deve ser feita.

    6 - sangue oculto nas fezes

    Figura - Sangue oculto nas fezes

    Além desses, temos a colonografia que é uma colonoscopia virtual, realizada através de exame de tomografia computadorizada (TC) a cada 5 anos, assim como a retossigmoidoscopia flexível que é um estudo endoscópico incompleto do cólon (visualiza até flexura esplênica). Qualquer alteração nesses métodos, a colonoscopia se impõe.

    7 - colonoscopia virtual

    Figura - Colonoscopia virtual

    8 - Colonoscopia e polipectomia

    Figura - Colonoscopia e polipectomia

    Quadro clínico e diagnóstico do câncer de cólon

    O câncer colônico pode ser assintomático daí a importância do rastreamento. Dentre os sintomas mais precoces está a alteração do hábito intestinal. Anemia e perda de peso são sintomas tardios. Outros sintomas como sangramento e dor abdominal podem ser observados.

     

    Nos tumores de cólon direito predominam sinais e sintomas como tumoração abdominal palpável, dispepsia, dor abdominal, diarréia, sangramento microscópico (aquele que não é visível nas fezes) e anemia.

     

    Nos tumores de cólon esquerdo, vemos constipação ou diarréia paradoxal (fezes líquidas que transbordam pelo tumor), dor abdominal, sangramento vermelho vivo ou violáceo nas fezes e podemos ver até obstrução intestinal com distensão abdominal e parada da eliminação de flatos e fezes.

    9 - Localização do câncer colorretal

    Figura - Localização do câncer colorretal

    O diagnóstico se dá pela história clínica sugestiva, além do exame clínico que pode ser elucidativo quando visualizado tumor abdominal palpável e anemia.

     

    Para completar o diagnóstico, a colonoscopia vê o tumor e faz a biópsia além de identificar lesões concomitantes como pólipos (em até 20% dos casos) e tumores sincrônicos (de 2 a 4% dos casos).

    10 - Tumor visto pelo colonoscópio

    Figura - Tumor visto pelo colonoscópio

    Feito o diagnóstico, o estadiamento se impõe. Estadiamento é a avaliação do quanto espalhado está o tumor, seja localmente ou à distância.

     

    Assim, a TC de abdome total e tórax visualiza o tumor localmente, linfonodos peri-tumorais e lesões à distância (metástases). As topografias mais comuns de metástases são fígado em primeiro lugar, pulmão e peritônio praticamente empatados em segundo lugar e outros locais mais raros: adrenal e sistema nervoso central (SNC).

     

    Muitos tumores produzem uma glicoproteína chamada antígeno carcinoembrionário (CEA), esta não serve para diagnóstico, mas é muito útil no seguimento dos pacientes.

    Tratamento

    O tratamento do câncer de cólon é predominantemente cirúrgico, mas deve ser baseado no estadiamento.

    11 - Colectomia Direita

    Figura - Colectomia direita

    Tumores estadio I a III, isto é, desde um tumor precoce até um tumor que compromete linfonodos locais são tratados com cirurgia.

    12 - Colectomia esquerda

    Figura - Colectomia esquerda

    O tipo de cirurgia depende da localização do tumor, mas todas elas se baseiam nos mesmos princípios: retirar o tumor, retirar toda a região onde há drenagem venosa e linfática deste tumor, dar margem de segurança de pelo menos 5cm, garantir margens distal, proximal e radial livres, não deixar tumor e, preferencialmente, fazer anastomose (juntando as partes a montante e a jusante da ressecção).

    13 - Retossigmoidectomia

    Figura - Retossigmoidectomia

    A cirurgia pode ser realizada de maneira tradicional, aberta (com corte na barriga), videolaparoscópica (com uma câmera e pinças que entram na cavidade abdominal e a peça cirúrgica é retirada por um corte menor) ou com auxílio de um robô. Todas essas vias de acesso se assemelham e são seguras para o melhor resultado oncológico, sempre em mãos de profissionais capacitados. A recuperação para retorno a atividades rotineiras é mais rápida nas vias minimamente invasivas (laparoscópica e robô).

    14 - Colectomia aberta e vídeo laparoscópica

    Figura - Colectomia aberta e vídeo laparoscópica

    Alguns motivos como cirurgias realizadas na urgência, estado nutricional ruim, comorbidades graves fazem com que alguns pacientes sejam submetidos a estomas. Os estomas são derivações intestinais externas, isto é, são a exteriorização do intestino pela parede abdominal. Estes podem ser de várias topografias: do estômago (gastrostomia), do intestino fino (jejunostomia e ileostomia) e do intestino grosso (colostomia).

    15 - Ileostomia e colostomia

    Figura - Ileostomia e colostomia

    No câncer de cólon, os estomas mais utilizados são a ileostomia e a colostomia. Essas podem ser exteriorizadas de maneira terminal, em que o íleo ou o cólon são colocados para fora da parede abdominal e o restante do cólon fica suturado para dentro do abdome. Ou podem ser exteriorizadas com duas bocas (juntas ou separadas), em que os dois pedaços do intestino a montante e a jusante do tumor são exteriorizados pela parede abdominal.

     

    O estoma no câncer de cólon é habitualmente reversível, isto é, ficam de maneira temporária e podem ser reconstruídos. Embora em alguns pacientes, eles podem ficar definitivamente caso a doença oncológica não seja controlada ou as comorbidades sejam graves a ponto de impedir nova intervenção cirúrgica.

     

    Tumores muito precoces, que invadem a primeira (mucosa) ou a parte inicial da segunda camada do intestino (submucosa) podem ser retirados por colonoscopia. Para isso, colonoscopista experiente deve retirar a lesão em peça única, por completo, e a avaliação da mesma deve mostrar sinais de invasão incipiente (lesão pediculada com invasão da submucosa inferior a 3000 micras e sem invasão linfática ou lesão não pediculada com invasão menor que 1000 micras), fazendo com que o risco de linfonodos comprometidos seja desprezível. As técnicas de mucosectomia e dissecção endoscópica da submucosa (ESD) são as mais indicadas. Caso a lesão retirada endoscopicamente seja mais avançada que o descrito, a cirurgia se impõe, pois o risco de comprometimento dos linfonodos do mesocólon (gordura que envolve o intestino) é considerável.

     

    Tumores que quando diagnosticados já são muito avançados e não podem ser retirados por cirurgia, podem se beneficiar de um estoma derivativo, isto é, um estoma que deriva o trânsito intestinal, deixando que as fezes não passem pelo tumor. Outra opção é uma derivação interna, fazendo com que o tumor seja desviado. Ou até, em pacientes assintomáticos, indicar tratamento quimioterápico sem qualquer procedimento cirúrgico, embora tal conduta seja menos frequente pois a cirurgia muitas vezes é fundamental para sabermos a exata ressecabilidade do tumor.

     

    Já tumores disseminados com metástases (estádio IV), pode ter abordagem cirúrgica ou com quimioterapia. Isso vai variar onde e como estão espalhadas essas metástases.

     

    Se forem em um único órgão e passíveis de ressecção, tanto a cirurgia do cólon quanto a da metástase podem ser feitas. A ordem das cirurgias e se precederá ou não quimioterapia é assunto para o cirurgião discutir com o oncologista baseado em detalhes de cada caso. Nas metástases hepáticas é realizado hepatectomia (retirada de parte do fígado) ou nodulectomias. Nas metástases pulmonares é realizada nodulectomias. Nas metástases peritoneais (carcinomatose) com poucos implantes, pode-se realizar retirada dos implantes (peritonectomia).

    16 - Hepatectomia

    Figura - Hepatectomia

    Se as metástases não forem ressecáveis (múltiplas metástases hepáticas nos dois lados do fígado, nódulos pulmonares invadindo árvore brônquica, implantes peritoneais disseminados em todo abdome), o tratamento quimioterápico sem a cirurgia para o cólon é a melhor opção pois visa tratar a doença sistêmica muito mais que a doença local. No entanto, isso só pode ser feito em pacientes assintomáticos, pois os pacientes com queixas de suboclusão intestinal (dificuldade de evacuar com distensão abdominal associada) ou sangramento intenso devem ser operados mesmo que não seja uma cirurgia curativa.

     

    Além desta indicação de quimioterapia (paliativa para doença metastática), muitos pacientes fazem quimioterapia pós-operatória (adjuvante). Esta é indicada em tumores estadio III (com linfonodos positivos) e o estadio II (invasão de subserosa até comprometimento de outros órgãos) devem ser individualizados baseados em seu comportamento molecular. Os únicos pacientes que certamente não se beneficiam de quimioterapia adjuvante são os pacientes estadio I (invasão até muscular própria).

     

    A quimioterapia feita para o tumor de cólon é baseada na droga chamada 5-Fluorouracil e ela é associada a outros quimioterápicos como a oxaliplatina conforme mais avançado é o estadio do tumor. Drogas de segunda linha como o irinotecano também podem ser indicadas a depender do caso. Existe papel para drogas antiangiogênicas, estas drogas inibem a proliferação vascular que nutre o tumor, porém a indicação também é baseada no estadio e no comportamento molecular do tumor.

    Seguimento

    O seguimento deve ser rigoroso pois o tumor colorretal é potencialmente curável. De modo geral, 50% dos pacientes sobrevivem em cinco anos. O estadio faz toda a diferença nessa estatística, com tumores precoces atingindo 95% de cura. No entanto, ao longo dos cinco primeiros anos o tumor pode recidivar e metástases podem aparecer. Daí a importância do seguimento para que estes eventos também sejam passíveis de tratamento.

     

    Assim, consulta médica periódica com exame clínico e realização de exames de TC, CEA e colonoscopia fazem parte deste acompanhamento.

    Câncer de Reto

    Informações gerais

    O reto é a parte distal do intestino grosso. Ele varia entre 10 e 15cm e tem uma característica anatômica importante: parte dele é intraperitoneal, parte parcialmente peritonizada e a parte mais distal é extraperitoneal. Isso significa que parte do reto não está dentro da cavidade abdominal (é extraperitoneal) e pode ser acessado pelo exame de toque retal, isto é, pelo exame digital. Essa característica traz repercussões no rastreamento, no  diagnóstico e no tratamento.

    17 - Anatomia do reto

    Figura - Anatomia do reto

    Outra característica importante é a presença de um envoltório gorduroso com vasos, nervos, linfonodos que se chama mesorreto. Este é recoberto por uma fáscia (a fáscia própria do reto) protegendo o complexo alça intestinal – gordura circunjacente.

    18 - Anatomia do reto 2

    Figura - Anatomia do Reto

    A proximidade com o ânus é também característica determinante no tratamento dos tumores de reto. A parte distal do reto faz parte do que chamamos de canal anal cirúrgico, que nada mais é que os centímetros distais (1 a 3cm) do reto onde ainda há inserção de musculatura esfincteriana (musculatura do ânus).

    19 - anatomia do reto e relação com demais órgãos

    Figura - Anatomia do reto e relação com demais órgãos

    O reto não é só um reservatório de fezes, ele faz parte de toda a fisiologia da evacuação juntamente com o canal anal.

     

    Assim como no cólon, o adenocarcinoma também é o tipo histológico mais comum. É dele que vamos falar.

     

    A epidemiologia dos tumores de reto é a mesma que dos tumores de cólon pois estes são estudados em conjunto. Seus fatores de risco, sua carcinogênese e o rastreamento também são os mesmos.

    Rastreamento

    O rastreamento do tumor retal tem os mesmos princípios e indicações que no tumor de cólon já descrito. Apenas existe uma diferença: como parte dos tumores de reto são acessíveis pelo toque retal, isto é, pelo exame clínico específico desta topografia, idealmente o rastreamento dos tumores de reto devem se iniciar pelo exame clínico em consulta médica.

     

    Na prática, como o rastreamento é uma ação populacional em pacientes assintomáticos, muitas vezes os exames são solicitados sem a pormenorizada avaliação clínica.

    Quadro clínico e diagnóstico do câncer de reto

    O câncer do reto é mais sintomático que o câncer de cólon, porém ele faz diagnóstico diferencial com muitas doenças benignas orificiais. Assim, muitos pacientes postergam procurar o médico por achar que sua hemorróida ou fissura que estão provocando tal sintoma. Diferente do que popularmente se acredita, a hemorroida não vira câncer de reto nem de ânus, mas ela pode confundir ou atrasar o diagnóstico por apresentar o mesmo sintoma de sangramento.

    20 - sintomas

    Figura - Sintomas

    O principal sintoma do câncer de reto é o sangramento vermelho vivo que pode ou não estar relacionado ao ato evacuatório. Outros sintomas são alteração do hábito intestinal, saída de muco ou secreção pelo ânus, sensação de evacuação incompleta (puxo), sensação iminente do ato evacuatório (tenesmo) e dor anorretal caso o tumor invada o canal anal. Anemia e perda de peso são sintomas tardios.

    21 - Sangramento nas fezes

    Figura - Sangramento nas fezes

    Não é comum que o tumor de reto provoque obstrução intestinal (distensão abdominal com parada de eliminação de flatos e fezes), porém pode acontecer se o tumor for mais alto, quase na transição com o sigmóide, ou quando se trata de um tumor avançado em qualquer topografia do reto.

     

    O diagnóstico se dá pela história clínica sugestiva, além do exame clínico que pode, através do toque retal, identificar os tumores de reto extraperitoneais. Caso o médico que examine seja treinado para um exame proctológico completo e possua o material necessário para tal, anuscopia (aparelho de 5-6cm que visualiza todo canal anal e reto distal) e retossigmoidoscopia rígida (aparelho de 25cm que visualiza todo o reto até o início do sigmóide): todo o reto será visualizado. Assim, o diagnóstico será feito já na primeira consulta, fazendo inclusive a biópsia (retirada de um fragmento tumoral) para confirmação do tipo histológico.

    22 - Anuscópio, retossigmoidoscópio e colonoscopia

    Figura - Anuscópio, retossigmoidoscópio e colonoscopia

    Mesmo com a descoberta do tumor pelo toque ou retoscopia, a colonoscopia deve ser realizada para identificar lesões concomitantes como pólipos (em até 20% dos casos) e tumores sincrônicos (de 2 a 4% dos casos).

    23 - Toque retal

    Figura - Toque retal

    Feito o diagnóstico, o estadiamento se impõe. Estadiamento é a avaliação do quanto espalhado está o tumor, seja localmente ou à distância.

     

    O estadiamento local pode ser realizado com TC ou ressonância magnética (RM) de pelve. Se o tumor for extraperitoneal ou, para simplificar o entendimento, se for um tumor tocável pelo médico, a RM deve ser priorizada. Ela é o melhor exame para avaliar a infiltração do tumor pelas paredes do reto e pela gordura do reto (o mesorreto), além de estruturas adjacentes e linfonodos. A TC de pelve tem seu papel para os tumores altos, isto é, intraperitoneais, que o médico não toca durante o exame clínico. Estes tumores se comportam tanto em estadiamento quanto em tratamento como os tumores de cólon. Então, a TC é capaz de estadiá-lo.

    24 - RNM de Pelve - Tomografia

    Tumores muito precoces podem ser avaliados por ultrassonografia (USG) endoanal, pois o probe junto ao tumor consegue identificar a infiltração da parede. Este USG não é uma aparelhagem simples, é uma máquina específica para este fim. As mais modernas atualmente são em três dimensões. Os linfonodos também podem ser avaliados, mas a avaliação deles por RM tem melhor acurácia.

    25 - Ecoendoscopia digestiva baixa

    Figura - Ecoendoscopia digestiva baixa

    Mesmo para os tumores que são mais bem avaliados por RM, a TC de abdome total e tórax deve ser solicitada para avaliar lesões à distância (metástases). As topografias mais comuns de metástases são fígado em primeiro lugar, pulmão e peritônio praticamente empatados em segundo lugar e outros locais mais raros: adrenal e sistema nervoso central (SNC). Quando o tumor de reto invade o canal anal, a metástase pulmonar é mais frequente, pois a drenagem venosa cai diretamente nos vasos que vão para o pulmão (sistema cava).

     

    Muitos tumores produzem uma glicoproteína chamada antígeno carcinoembrionário (CEA), esta não serve para diagnóstico, mas é muito útil no seguimento dos pacientes. Exame é realizado através da coleta de sangue.

    26 - Coleta sanguínea-marcadores tumorais - CEA

    Figura - Coleta sanguínea (marcadores tumorais - CEA)

    Tratamento

    Dado a particularidade de o adenocarcinoma de reto apresentar componente intra e extraperitoneal, o tratamento é inicialmente baseado na topografia do tumor. Tumores intraperitoneais se comportam como tumores de cólon e devem ser tratados como eles.

     

    Já os tumores extraperitoneias exigem um tratamento predominantemente multimodal, isto é, apesar da base fundamental ainda ser a cirurgia, outras formas terapêuticas como a quimio e radioterapia são importantes. A isso denomina-se terapia neoadjuvante, que se caracteriza por fazer radioterapia associada ou não à quimioterapia antes da cirurgia. Tem-se dois tipos de terapia neoadjuvante: a de curso longo, mais tradicional no Brasil, em que se faz um mês de radioterapia (de 4500 a 5040cGy) com quimioterapia na primeira e última semana (5-fluorouracil e leucovorin ou capecitabina) e aguarda de 6 a 12 semanas para operar; e a de curso curto, que são feitas cinco sessões de radioterapia (2500cGy), sem quimioterapia, seguida de cirurgia em uma semana ou em quatro a seis semanas.

     

    A terapia neoadjuvante visa, principalmente, controlar as micrometástases linfonodais, levando a maior possibilidade de ressecção completa, diminuindo recidiva local e aumentando tempo livre de doença. Além disso, é menos tóxica quando comparada a radioterpia pós-operatória, pode fazer o tumor regredir em tamanho e em estadiamento local, além de possibilitar preservação esfincteriana (do ânus).

     

    Cada estadiamento tem indicação de um tipo de tratamento.

     

    Tumores estadio I muito precoces, que invadem a primeira (mucosa) ou a parte inicial da segunda camada do intestino (submucosa) podem ser retirados por colonoscopia ou por via endoanal. Para isso, médico experiente deve retirar a lesão em peça única, por completo, e a avaliação da mesma deve mostrar sinais de invasão incipiente (lesão pediculada com invasão da submucosa inferior a 3000 micras e sem invasão linfática ou lesão não pediculada com invasão menor que 1000 micras), fazendo com que o risco de linfonodos comprometidos seja desprezível.

     

    As técnicas de mucosectomia e dissecção endoscópica da submucosa (ESD) são as mais indicadas se a lesão for retirada por colonoscopia. Se for retirada por via endoanal, esta pode ser feita de maneira tradicional com afastadores colocados no ânus ou por uma plataforma rígida ou flexível colocada no ânus e ressecada a lesão como se fosse uma vídeocirurgia.

    27 - Ressecção Transanal

    Figura - Ressecção transanal

    Caso a lesão retirada endoscopicamente ou por via endoanal seja mais avançada que o descrito, a cirurgia se impõe, pois o risco de comprometimento dos linfonodos é considerável.

     

    Tumor estadio I que já invade a muscular própria deve ser operado. A cirurgia para tal lesão varia conforme a distância entre o tumor e o ânus. A margem distal entre a lesão e o ânus varia de 1 a 2cm a depender de vários fatores. Quando o ânus é margem para o tumor, isto é, não se pode preservar o ânus, a amputação abdominoperineal do reto com excisão total do mesorreto e colostomia definitiva se impõe. Caso o ânus esteja distante do tumor, podendo ser preservado, a cirurgia é a retossigmoidectomia anterior com excisão total do mesorreto com ou sem estoma derivativo.

    28 - Amputação do reto e colostomia definitiva

    Figura - Amputação do reto e colostomia definitiva

    Explicando melhor, a amputação abdominoperineal do reto é a retirada do reto e do ânus, através da manipulação cirúrgica abdominal (seja videolaparoscópica, aberta ou por robô) e perineal (corte junto ao ânus). A cirurgia é feita com princípios oncológicos: retira-se toda região onde há drenagem venosa e linfática do tumor, incluindo a excisão total do mesorreto (coxim gorduroso que envolve o reto e tem o componente venoso e linfático junto ao tumor) com preservação plena de sua fáscia (tecido que envolve e protege o mesorreto) e nervos, dá-se margem distal de 1 a 2cm a depender do caso e margem radial de 1mm. Ao final, como o ânus foi removido, confecciona-se colostomia definitiva.

    29 - Retossigmoidectomia com excisão total do mesorreto

    Figura - Retossigmoidectomia com excisão total do mesorreto

    A retossigmoidectomia anterior com excisão total do mesorreto é a retirada do reto junto com o mesorreto preservando sua fáscia e nervos, retirada de toda a região onde há drenagem venosa e linfática deste tumor, com margem de segurança de 2cm e radial de 1mm, fazendo anastomose (juntando as partes a montante e a jusante da ressecção) e confeccionando estoma derivativo.

    30 - Retossigmoidectomia

    Figura - Retossigmoidectomia

    A decisão se o estoma derivativo, isto é, aquele que deriva o trânsito intestinal, não deixando as fezes passar na anastomose recente (sutura) será feito ou não, varia com a distância entre essa sutura e o ânus. Quanto mais próxima é a sutura do ânus, maior o risco de esta abrir após a cirurgia (deiscência), então há necessidade de fazer o estoma derivativo. Este pode ser feito com o cólon transverso ou com o íleo terminal. Este estoma é habitualmente reversível.

     

    Apesar do paciente ser um estádio I, esta cirurgia é grande, de risco cirúrgico e risco de estoma definitivo, então existe uma conduta alternativa. Esta conduta se consagrou com uma famosa coloproctologista brasileira que a denominou “Watch and Wait”. O paciente é submetido a quimioradioterapia neoadjuvante por um mês. Fica em observação de oito a 20 semanas fazendo ciclos de quimioterapia sistêmica (a depender do caso e da resposta na oitava semana).

     

    O paciente é reavaliado clinicamente, endoscopicamente, radiologicamente e até com biópsia de parede total, caso haja necessidade. Essa reavaliação busca definir resposta clínica completa, pois se houver, o paciente não será operado, continuará fazendo reavaliações periódicas até caracterizar recrescimento ou cura. Isso possibilita a preservação de órgão, seja o ânus ou o reto baixo.

     

    Tal conduta é bastante aceita em vários centros do mundo, mas ainda hoje, é uma conduta alternativa uma vez que necessita grande aderência do paciente e da equipe que o assiste. Além do que, os índices de resposta clínica completam variam de centro para centro, chegando nos melhores resultados em 50% nesse estadio (T2N0M0).

     

    No adenocarcinoma estadio II, isto é, que invade a gordura do reto ou órgãos adjacentes (vizinhos) se faz, habitualmente, terapia neoadjuvante seguida de cirurgia. A conduta mais realizada no Brasil, é a quimioradioterapia de curso longo com espera de 6 a 12 semanas para operar. As cirurgias preconizadas são as mesmas já descritas. E no pós-operatório, realiza-se quimioterapia adjuvante na maioria dos casos.

    31 - Retossigmoidectomia 2

    Figura - Retossigmoidectomia

    Neste estadio, temos também duas condutas alternativas:  a preservação de órgão (“Watch and Wait”) em caso de resposta clínica completa e a cirurgia imediata sem terapia neoadjuvante quando o tumor é T3N0M0 sem comprometimento da fáscia mesorretal, isto é, quando o tumor invade a gordura ao redor do reto sem linfonodo comprometido e sem risco de infiltração da fáscia que envolve essa gordura mais externamente (fáscia mesorretal).

     

    Já no estadio III, que é o tumor com comprometimento linfonodal, a terapia neoadjuvante é essencial e segue as cirurgias já descritas. A quimioterapia adjuvante também se faz necessária, obrigatoriamente.

     

    As cirurgias podem ser realizadas de maneira tradicional, aberta (com corte na barriga), videolaparoscópica (com uma câmera e pinças que entram na cavidade abdominal e a peça cirúrgica é retirada por um corte menor) ou com auxílio de um robô. Todas essas vias de acesso são seguras em mãos de profissionais capacitados. A recuperação para retorno a atividades rotineiras é mais rápida nas vias minimamente invasivas (laparoscópica e robô).

    32 - vídeo laparoscópia

    Figura - Vídeo laparoscópia

    Alguns motivos como cirurgias realizadas na urgência, estado nutricional ruim, comorbidades graves fazem com que condutas alternativas sejam tomadas, dado a grande morbidade do tratamento. Assim, cada caso deve ser avaliado individualmente.

     

    Tumores que quando diagnosticados já são muito avançados e não podem ser retirados por cirurgia, podem se beneficiar de um estoma derivativo, quimioterapia e radioterapia, a depender de cada caso.

     

    Já tumores disseminados com metástases (estadio IV), pode ter abordagem cirúrgica ou com quimioterapia ou ainda com quimioradioterapia. Isso vai variar onde e como estão espalhadas essas metástases.

     

    Se forem em um único órgão e passíveis de ressecção, tanto a cirurgia do reto quanto a da metástase podem ser feitas. A ordem das cirurgias, se fará radioterapia e se precederá ou não quimioterapia é assunto para o cirurgião discutir com o oncologista baseado em detalhes de cada caso. Nas metástases hepáticas é realizado hepatectomia (retirada de parte do fígado) ou nodulectomias. Nas metástases pulmonares é realizada nodulectomias. Nas metástases peritoneais (carcinomatose) com poucos implantes, pode-se realizar retirada dos implantes (peritonectomia). A quimioterapia hipertérmica intraoperatória com oxaliplatina, hoje em dia, vem sendo questionada.

     

    Se as metástases não forem ressecáveis (múltiplas metástases hepáticas nos dois lados do fígado, nódulos pulmonares invadindo árvore brônquica, implantes peritoneais disseminados em todo abdome), o tratamento quimioterápico sem a cirurgia é a melhor opção pois visa tratar a doença sistêmica muito mais que a doença local. No entanto, isso só pode ser feito em pacientes assintomáticos, pois os pacientes com queixas de suboclusão intestinal (dificuldade de evacuar com distensão abdominal associada) ou sangramento intenso ou ainda dor sacral/retal deve ser tratado localmente (com cirurgia ou com radioterapia), mesmo que não seja conduta curativa.

    33 - Citorredução com peritoniectomia

    Figura - Citorredução com peritoniectomia

    A quimioterapia adjuvante no cenário de ressecção curativa deve se basear no estadio pré-neoadjuvante, quando esta for realizada, pois a radioterapia pode reduzir o estadiamento local. Assim, tumores estadio III (com linfonodos positivos) fazem quimioterapia. Estadio II (invasão de subserosa até comprometimento de outros órgãos) devem ser individualizados baseados em seu comportamento molecular. Os únicos pacientes que certamente não se beneficiam de quimioterapia adjuvante são os pacientes estadio I (invasão até muscular própria).

    34 - hepatectomia

    Figura - Hepatectomia

    A quimioterapia feita para o tumor de reto é baseada na droga chamada 5-Fluorouracil, assim como o tumor de cólon. Ela é associada a outros quimioterápicos como a oxaliplatina conforme mais avançado é o estadio do tumor. Drogas de segunda linha como o irinotecano também podem ser indicadas a depender do caso. Existe papel para drogas antiangiogênicas, estas drogas inibem a proliferação vascular que nutre o tumor, porém a indicação também é baseada no estadio e no comportamento molecular do tumor.

    Seguimento

    O seguimento deve ser rigoroso pois o tumor colorretal é potencialmente curável. De modo geral, 50% dos pacientes sobrevivem em cinco anos. O estadio faz toda a diferença nessa estatística, com tumores precoces atingindo 95% de cura. No entanto, ao longo dos cinco primeiros anos o tumor pode recidivar e metástases podem aparecer. Daí a importância do seguimento para que estes eventos também sejam passíveis de tratamento.

     

    Diferente do tumor de cólon, o tumor de reto tem maior risco de recidiva local e esta pode ser tardia.

     

    Assim, consulta médica periódica com exame clínico e realização de exames de TC, CEA e colonoscopia fazem parte deste acompanhamento.

    Síndromes Hereditárias Colônicas

    Informações Gerais

    Cabe ressaltar que apesar das síndromes hereditárias que comprometem o intestino serem responsável pela minoria dos tumores colorretais (aproximadamente 4%), elas têm muita importância não só na compreensão da carcinogênese quanto no rastreamento de indivíduos de famílias acometidas.

     

    Assim, vamos conhecer as duas principais síndromes hereditárias colônicas: a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e a Síndrome de Lynch ou câncer colorretal hereditário não polipóide (HNPCC).

    Polipose Adenomatosa Familiar

    A PAF é uma síndrome cuja mutação é autossômica (não relacionada ao cromossomo que determina o sexo) dominante (necessário apenas um gene para ter a apresentação da doença). O gene mutado é o gene APC (Adenomatous polyposis coli gene). A penetrância é de 100%, isto é, quem tiver o gene desenvolverá a doença e o câncer.

     

    A doença se caracteriza pela presença de múltiplos pólipos adenomatosos na mucosa colônica (habitualmente mais de 100 pólipos). O diagnóstico é normalmente feito na segunda década de vida através de sintomas como sangramento, diarréia, dor abdominal e muco nas fezes. A colonoscopia confirma a presença dos pólipos. Caso este diagnóstico seja mais tardio, é comum já encontrar o câncer colorretal durante a colonoscopia, isto é, a transformação do pólipo adenomatoso (lesão pré-cancerígena) para tumor através da carcinogênese adenoma-carcinoma (instabilidade cromossômica) já mencionada.

     

    Caso a família já tenha conhecimento da mutação em parente de primeiro grau, a retossigmoidoscopia se impõe já na puberdade em busca de pólipos na região distal do intestino grosso (reto e cólon esquerdo) como uma triagem para fazer o exame de colonoscopia.

     

    Manifestações extra-intestinais também podem fazer parte do quadro:

  • Adenoma e carcinoma gastro-duodenal;
  • Adenoma e carcinoma de adrenal;
  • Osteoma de mandíbula e outros locais;
  • Tumor desmóide;
  • Cisto epidermóide;
  • Hiperplasia do pigmento epitelial da retina;
  • Carcinoma papilar de tireóide;
  • Anomalias dentárias.
  • A primeira causa de morte dos pacientes com PAF é o câncer colorretal, assim a retirada cirúrgica do intestino grosso é o primeiro tratamento da doença, pois ele previne a evolução para o câncer retirando todo o cólon comprometido de pólipos.

     

    Assim, tecnicamente falando, está indicada a colectomia total (retirada de todo o cólon preservando o reto) ou a proctocolectomia total (retirada de todo cólon incluindo o reto) a partir do diagnóstico da síndrome. Porém o melhor momento de operar varia com alguns fatores: presença de sintomas, presença de tumor colorretal, doença grave (mais de mil pólipos) ou na terceira década de vida. Assim, se o diagnóstico for na infância ou adolescência, é recomendável a retirada dos pólipos por colonoscopia, se for possível e não havendo tumor associado.

     

    A preservação do reto pode ser feita em pacientes com menos de 20 pólipos no reto, assim estes seriam retirados por colonoscopia e a cirurgia preservaria este seguimento do intestino que é responsável pelo armazenamento das fezes além de fazer parte da fisiologia da evacuação.

     

    A protectomia (retirada do reto) é uma cirurgia de maior morbidade e dificuldade técnica e o paciente, habitualmente jovem, deseja viver sem estoma, isto é, deseja evacuar pelo ânus. Para retirar o reto e continuar evacuando pelo ânus, é feita a reconstrução intestinal com alça de intestino delgado (íleo terminal), confeccionando uma bolsa para ser um novo reservatório de fezes, este é suturado ao ânus. A esta bolsa dá-se o nome de bolsa ileal. Ao fazê-la durante a cirurgia de proctocolectomia total, há a necessidade de se confeccionar também um estoma (ileostomia) em alça, que nada mais é que a exteriorização de uma alça de intestino delgado a montante da bolsa ileal através da parede abdominal. Essa ileostomia em alça serve para derivar o conteúdo intestinal, deixando a sutura da bolsa ileal com o ânus sem passar fezes até sua cicatrização. Portanto, ela é temporária.

     

    A vantagem da proctocolectomia total é diminuir intensamente a chance de surgirem novos pólipos no reto e estes virarem câncer. Apenas a transição entre o ânus e a bolsa ileal deverá ser examinada periodicamente a busca de pólipos. A desvantagem é o grande porte da cirurgia, a grande dissecção pélvica com risco de infertilidade e disfunção urinária e a qualidade de vida do paciente com bolsa ileal. Um paciente sem disfunção da bolsa e bem adaptado pode evacuar de 4 a 5 vezes por dia, sem problemas. Porém alguns pacientes evacuam de 8 a 10 vezes por dia, podendo ter até incontinência (perder fezes), essa mais frequentemente noturna.

     

    A vantagem da colectomia total preservando o reto é diminuir o porte cirúrgico, não precisar de estoma, diminuir o risco de infertilidade e incontinência e dar mais qualidade de vida com a preservação do reservatório retal, porém tem a desvantagem de exigir um seguimento bastante intenso deste reto pois pólipos adenomatosos surgirão e, se não tratados, evoluirão para câncer de reto.

     

    A segunda causa que mais mata o paciente com PAF é o tumor desmóide. Este é um tumor benigno de comportamento maligno pois pode invadir estruturas nobres, mas não tem a capacidade de se metastatizar (espalhar para outros órgãos). A cirurgia do intestino junto ao diagnóstico exclusivamente de pólipos é profilática, evita o aparecimento do câncer. Já o tumor desmóide não pode ser evitado. Ele é tratado predominantemente com cirurgia caso esteja numa localização factível de ser retirado. O trauma da cirurgia do intestino habitualmente predispõe ao aparecimento do tumor desmóide que pode ser de mesentério (vasos e gordura que nutre o intestino delgado) ou de parede abdominal. Tratamentos alternativos com antiinflamatórios não hormonais (sulindac) e quimioterápicos (tamoxifeno) podem ser indicados em tumores não ressecáveis. Nem todo paciente apresentará tumor desmóide na sua evolução, isso dependerá de mutações cromossômicas específicas.

     

    Assim, o paciente com PAF deve ser acompanhado por toda a vida por equipe médica especializada. Além disso, deve-se fazer aconselhamento genético uma vez que sua prole (seus filhos) tem pelo menos 50% de chance de ter a doença.

    Síndrome de Lynch

    Síndrome de Lynch (SL) é uma doença autossômica dominante que predispõe ao câncer, em idade precoce, principalmente cólon proximal e tumores em múltiplas localizações. Chamada outrora de câncer colorretal hereditário não-polipóide (HNPCC), hoje se sabe que outros tumores não colorretais estão associados ao quadro: endométrio, estômago, trato biliar, ovário, ureter ou pelve renal, intestino delgado, sistema nervoso central (glioblastoma) e tumores das glândulas sebáceas da pele. A SL é responsável por 3 a 5% dos tumores colorretais.

     

    A carcinogênese é distinta da PAF, isto é, o tumor colorretal está relacionado a instabilidade microssatélite e as mutações dos genes de reparo. Podendo haver a sequência adenoma-carcinoma, mas com a presença da mutação dos genes de reparo, o que leva uma velocidade e prevalência muito maior (adenomas evoluem para adenocarcinoma em dois a três anos, enquanto na população geral isso leva de quatro a dez anos). Os genes de reparo mais associados a SL são MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2.

     

    O risco de CCR nos indivíduos com MLH1 e MSH2 mutados variam entre 30 a 74%, isto significa que nem todas as pessoas com as mutações desenvolverão a doença. Diferente da PAF em que a penetrância da mutação é de 100%, isto é, todos os indivíduos vão evoluir para CCR. Já a mutação PMS2 tem 15 a 22% de chance enquanto a mutação MSH6 tem 10 a 22%. Esse cenário leva a uma discussão difícil sobre cirurgia profilática, isto é, operar o indivíduo sem câncer para assim evitá-lo. Essa conduta é fundamental na PAF mas não é nesta síndrome, conforme discutiremos em breve.

     

    Assim, a exclusão da PAF é condição fundamental para o diagnóstico clínico da Síndrome. Outros critérios, chamados de Critérios de Amsterdam II, caracterizam a síndrome:

  • pelo menos três parentes com tumor associado a SL (câncer colorretal, endométrio, ureter ou pelve renal e intestino delgado) +;
  • um indivíduo afetado deve ser parente em primeiro grau dos outros dois +;
  • duas ou mais gerações consecutivas +;
  • um indivíduo com diagnóstico de câncer associado a SL antes dos 50 anos.
  • Como as famílias podem não ser grandes suficientes para preencher tais critérios, os critérios de Bethesda tentam abranger mais características clínicas que exijam investigação para o diagnóstico:

  • câncer colorretal (CCR) diagnosticado antes dos 50 anos;
  • CCR sincrônico ou metacrônico ou outros tumores relacionados a SL, independente da idade;
  • CCR com instabilidade microssatélite alta antes dos 60 anos;
  • paciente com CCR e um parente com tumor relacionado a SL, sendo um dos cânceres diagnosticado antes dos 50 anos;
  • paciente com CCR com dois ou mais parentes de 1º ou 2º grau com tumores relacionados a SL, independente da idade.
  • O quadro clínico da SL reflete a topografia do tumor. Os tumores mais prevalentes na síndrome são colorretal e endométrio (até 44% de risco). O paciente costuma ser mais jovem que o tumor esporádico (44 a 61 anos). Há predileção para o tumor de cólon direito, mas tumores de cólon esquerdo, reto e sincrônicos (aqueles que aparecem ao mesmo tempo ou em até 6 meses do diagnóstico do tumor colorretal) também são comuns.

     

    Para os indivíduos saudáveis, o diagnóstico definitivo seria a identificação da mutação de um desses genes de reparo descritos. Na prática, este exame é caro e geraria um impacto psico-social grande. Assim, ele é recomendado para pacientes que preenchem critérios de Amsterdam II e são desejosos de entender seus verdadeiros riscos e estabelecer o rastreamento do câncer com mais eficácia.

     

    Já para pacientes com CCR que preenchem critérios de Amsterdam ou Bethesda ou, ainda, que apresentam características histológicas que sugiram a síndrome, deve-se pesquisar a presença das proteínas cujos genes de reparo produzem. Isso se faz através de estudo imunohistoquímico do intestino retirado na cirurgia. A interpretação desses testes deve ser realizada por profissional capacitado uma vez que há instabilidade de microssatélite também em tumores não hereditários, como vimos nas vias de carcinogêneses já descritas acima.

     

    O rastreamento na SL inclui os tumores relacionados a síndrome e podem ser pesquisados conforme sugeridos na tabela abaixo:

    Tipo de Câncer Exame Frequência Idade de Início
    Colorretal Colonoscopia 1-2 anos 20-25 anos ou 2 a 5 anos antes do CCR familiar diagnosticado
    antes dos 25 anos
    Endométrio e ovário USGTV e considerar
    pedir CA 125
    1-2 anos 30-35 anos
    Gástrico/intestino delgado Esofagogastroduodenoscopia 3-5 anos 30-35 anos
    Trato urinário Exame de urina anual 25-30 anos
    Neoplasia glândulas sebáceas Exame físico anual 25-30 anos
    Sistema nervoso central Exame neurológico anual 25-30 anos

    Ainda hoje não se estabeleceu a eficácia desta estratégia por isso que são exames sugeridos, o mais importante é ter acompanhamento médico frequente e o médico definir a estratégia de seguimento e rastreamento baseado na história clínica e familiar, além do exame físico.

     

    O tratamento cirúrgico do CCR na SL se assemelha ao do CCR esporádico. A diferença está no tamanho da ressecção intestinal. Esse tema é bastante controverso, pois ao mesmo tempo que o risco acumulado de aparecer outro tumor de intestino no cólon remanescente (tumor metacrônico) é 16, 41 e 62% em 10, 20 e 30 anos, a retirada total do intestino grosso (colectomia total) não evita tumores associados, incluindo tumor de reto, além de não ter comprovado melhora da sobrevida.

     

    Assim, o paciente com diagnóstico confirmado de SL e seu médico devem conversar sobre as possíveis condutas cirúrgicas e definir baseado na localização do tumor, na quantidade de tumores e pólipos, na idade e comorbidades do paciente e no estadiamento do tumor, se a cirurgia estendida tem benefício ou não.

     

    A estratégia de tratamento para tumor de cólon na SL é colectomia segmentar (retirada da parte do cólon afetada pelo tumor) e seguimento do cólon remanescente com colonoscopia ou colectomia total com íleo-reto anastomose (retirada de todo cólon poupando apenas o reto). A morbidade da primeira cirurgia é menor, porém o paciente deve se comprometer a acompanhar esse cólon residual a cada 1 a 2 anos rigorosamente. Já a segunda opção, além de maior morbidade pode levar uma qualidade de vida inferior com mais evacuações diárias e o reto também deve ser revisto a cada 1 a 2 anos.

     

    Se o tumor for de reto, a retirada do mesmo se impõe (protectomia) e a decisão da extensão da ressecção (proctocolectomia total com ou sem bolsa ileal) também deve ser ponderada.

     

    Pacientes que operaram o CCR e apenas após a cirurgia fazem diagnóstico de SL não tem indicação de reoperação para retirar o restante do cólon, a conduta observacional com colonoscopia é a recomendada.

     

    Assim, a cirurgia profilática, isto é, a retirada do cólon inteiro não é padrão em pacientes com diagnóstico de SL sem ter desenvolvido o CCR, diferente da PAF cujo diagnóstico das lesões precursoras já autoriza cirurgia profilática para não desenvolver o tumor colorretal.

     

    Também se deve ponderar a cirurgia profilática para câncer de endométrio e ovários (histerectomia total com salpingooforectomia bilateral). O risco acumulado varia de 14 a 71% para endométrio e 4 a 20% para ovário. O risco é maior em portadoras da mutação MSH6. Assim, caso a paciente tenha mais de 40 anos com prole constituída e for ser submetida a cirurgia do intestino, vale ponderar a cirurgia profilática. Porém estudos não demonstram melhora da sobrevida em relação as pacientes que fazem seguimento adequado.

     

    O seguimento contínuo do paciente, da família e o aconselhamento genético é de fundamental importância para detectar pessoas vulneráveis e fazer diagnóstico de lesões precursoras ou tumores precoces.

    Câncer de Ânus

    Morfologia e Epidemiologia

    A região anal é compreendida por canal anal e margem anal (região perianal). O canal anal é a porção mais distal do trato gastrointestinal e pode ser definida de duas formas: o canal anal “anatômico” que se estende da margem anal (pele) até a linha pectínea (transição entre pele e mucosa retal) e o canal anal “cirúrgico” ou “funcional” que se estende da margem anal até o anel anorretal (músculo), apresentando tanto pele quanto mucosa em sua composição.

    A margem anal é a pele da região perianal até 5cm da fenda anal (abertura do ânus).

    35 - Anatomia Canal Anal

    Figura - Anatomia Canal Anal

    O ânus tem importância para a continência anal (capacidade de prender as fezes), além de fazer parte da fisiologia da evacuação.

     

    Assim, quando falamos em câncer de ânus, devemos entender que há duas entidades distintas com comportamento e tratamento por vezes divergente. O câncer de margem anal, menos prevalente (de 25 a 30% dos tumores dessa região), é um câncer da pele perianal, assim, os tipos mais comuns são o carcinoma epidermóide (CEC) e o basalóide (CBC). Já os tumores de canal anal são lesões que comprometem musculatura, em sua maioria, e o CEC também é o tipo mais comum (85%). Assim, vamos nos ater a este tipo histológico.

     

    Diferente do tumor colorretal que é extremamente prevalente na população, o câncer anal é mais raro, representa apenas 2,7% de todas as neoplasias malignas do trato digestório.

     

    Nos Estados Unidos da América estimou-se 8580 casos novos de tumor anal em 2018, com 1160 mortes.

     

    Tumores do canal anal são mais freqüentes no sexo feminino (3:2) enquanto que tumores da margem anal são mais comuns no sexo masculino (4:1), com média de idade à apresentação da doença igual em ambos os sexos (± 57 anos).

     

    Assim, classicamente, temos mulheres da 6ª e 7ª décadas de vida com tumores de canal anal. Entretanto, tem sido observada modificação na epidemiologia dessa doença em decorrência do aumento da população de homens jovens que fazem sexo com homens infectados pelo vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), sendo 25 a 50 vezes mais freqüente nessa população do que nos indivíduos não infectados pelo HIV.

     

    Além disso, tem-se uma taxa de crescimento na incidência global deste câncer em 2,9% ao ano, dado ao aumento das imunodeficiências e da disseminação do HPV.

    Fatores de risco e Rastreamento

    Os principais fatores de risco associados ao carcinoma anal são:

  • infecção viral ano-genital pelo vírus HPV;
  • história de coito anal receptivo ou doença sexualmente transmissível (DST);
  • história de câncer vulvar, vaginal ou de colo de útero;
  • tabagismo;
  • imunossupressão secundária a transplante de órgãos ou infecção pelo HIV;
  • tumores hematológicos;
  • doenças auto-imune.
  • Acredita-se que associação entre carcinoma anal e infecção persistente pelo HPV de alto risco (subtipos 16, 18, 31 e 45) seja o fator predisponente mais importante da doença (de 80 a 93% dos tumores apresentam sinais de contaminação por HPV), sugerindo controle das lesões clínicas e sub-clínicas provocadas pelo HPV como forma de se evitar a progressão do carcinoma invasivo. Além disso, a supressão do sistema imune pelo uso de drogas ou pela infecção pelo HIV facilitam a infecção persistente pelo HPV na região anal.

    36 - HPV perianal

    Figura - HPV perianal

    Não existe rastreamento para câncer anal. Como rastreamento é uma medida populacional para prevenção de câncer, ela só se faz lógica para tumores de alta incidência. Porém, pacientes com tais fatores de risco mencionados devem ser examinados, por médico experiente, em busca de lesões precursoras.

     

    A principal medida populacional para evitar o câncer anal é a vacinação contra o HPV. Pois, em 2017, o Brasil detectou que mais da metade dos jovens entre 16 e 25 anos possuíam algum tipo de HPV. E, em 38,4% deles, tratava-se de subtipos de alto risco.

     

    Três tipos de vacinas são comercializadas:

  • vacina bivalente (protege contra os subtipos 16 e 18);
  • vacina tetravalente (subtipos 6, 11, 16 e 18);
  • vacina nonavalente (subtipos 6, 11, 16 e 18, 31, 33, 45, 52 e 58).
  • Idealmente, a vacina deve ser administrada na fase pré-púbere, isto é, antes da adolescência. A recomendação no Brasil é administrar aos nove anos de idade.

     

    O Sistema Único de Saúde disponibiliza a vacina quadrivalente para a população de maior risco ou para aqueles que serão beneficiados com mais eficácia, isto quer dizer que todos os anos o Ministério da Saúde define a categoria que pode ser vacinada. Desde que surgiu a vacina, cada vez mais grupos têm sido incluídos na vacinação. Atualmente (2019), podem ser vacinados pelo SUS:

  • meninas de 9 a 15 anos incompletos;
  • meninos de 11 a 15 anos incompletos;
  • transplantados;
  • pacientes oncológicos (que tem câncer);
  • pessoas entre 9 e 26 anos, independente do sexo, infectados pelo HIV.
  • Esquema básico com duas doses com seis meses de intervalo é administrada nos dois primeiros casos e esquema de três doses completas (0, 2 e 6 meses) é administrado nos três últimos casos.

     

    Já na rede particular, mulheres de 9 a 45 anos e homens de 9 a 26 anos podem ser vacinados com esquema completo. Para os demais casos, deve-se ter pedido médico.

    Quadro clínico e diagnóstico do câncer anal

    A apresentação clínica depende do tamanho e da localização do tumor. Seu diagnóstico muitas vezes é retardado por seus sintomas serem atribuídos a doenças orificiais benignas, como doença hemorroidária ou fissura anal.

     

    A maioria dos pacientes com carcinoma de canal anal apresenta sangramento como manifestação principal, porém em aproximadamente 30% dos casos estão presentes dor ou nodulação. Outros sintomas possíveis são corrimento anal mucoso, incontinência fecal, prurido, tenesmo (vontade iminente de evacuar), linfonodomegalia inguinal (gânglio na virilha) e alteração de hábito intestinal (fezes em fita). Aproximadamente 20% dos pacientes não apresentam sintomas.

     

    Sintomas como perda de peso, astenia ou anemia raramente são encontrados.

     

    O diagnóstico é simples, basta um médico experiente fazer um exame clínico da região (exame proctológico) e realizar biópsia de lesões suspeitas. Essa biópsia pode ser feita no consultório médico ou em centro cirúrgico sob anestesia. A biópsia pode ser incisional (um fragmento) ou excisional (a retirada de toda lesão).

     

    A palpação da região inguinal também é parte importante do exame físico, pois a identificação de gânglios nessa região pode estar relacionada ao tumor.

     

    Feito o diagnóstico, o estadiamento se impõe. Estadiamento é a avaliação do quanto espalhado está o tumor, seja localmente ou à distância.

     

    O estadiamento local deve ser realizado com ressonância magnética (RM) de pelve. Já o estadio sistêmico deve ser feito com tomografia computadorizada (TC) de abdome superior e tórax.

     

    As topografias mais comuns de metástases são pulmão em primeiro lugar, fígado em segundo e depois outros locais mais raros: peritônio, osso, sistema nervoso central (SNC).

     

    Há necessidade de pesquisar o vírus da imunodeficiência humana (HIV) em busca de imunossupressão. Além disso, o exame ginecológico em busca de lesões cervicais, isto é, do colo uterino, também se impõe.

    Tratamento

    Antigamente os pacientes com carcinoma anal invasivo eram tratados rotineiramente com cirurgia, o que gerava morbimortalidade cirúrgica, impacto na qualidade de vida e risco maior de recidiva (quando a doença volta).

     

    Desde a década de 70, o tratamento preconizado é quimiorradioterapia (QT-RT), utilizando 5-fluorouracil (5-FU) e mitomicina C, associados à radioterapia. Pois os resultados desse tratamento foram surpreendentemente bons e atingiram cura sem necessidade de cirurgia. Houve menor recidiva local, maior sobrevida global e melhor qualidade de vida.

     

    Nos dias atuais, a realização de quimioterapia e radioterapia associadas, como substituição ao procedimento cirúrgico, é a primeira escolha para tratamento de carcinomas epidermóides de canal anal e aqueles de margem anal mais avançados.

     

    A mitomicina C é atualmente quimioterápico de difícil utilização dado sua toxicidade. Ela vem sendo substituída pela cisplatina.

     

    Considera-se ressecção cirúrgica local em pacientes com tumores de margem anal (perianal) precoce: faz-se a retirada da lesão com margem radial de 1cm. Tumores precoces de margem anal são tumores bem diferenciados de até 2cm ou de até 5cm sem invasão esfincteriana.

     

    Já a realização de cirurgia maior, com a retirada do reto e ânus, restringe-se a menos de 35% dos pacientes com diagnóstico de câncer anal, sendo indicada como tratamento de resgate nos casos que apresentaram falha à terapia combinada (QT-RT) ou nos casos de recidiva local do tumor. Essa cirurgia chama-se amputação abdomino-perineal e consiste na retirada do reto e ânus, através da manipulação cirúrgica abdominal (seja videolaparoscópica, aberta ou por robô) e perineal (corte junto ao ânus). A cirurgia é feita com princípios oncológicos: retira-se toda região onde há drenagem venosa e linfática do tumor, incluindo a excisão total do mesorreto (coxim gorduroso que envolve o reto e tem o componente venoso e linfático junto ao tumor) com preservação plena de sua fáscia (tecido que envolve e protege o mesorreto) e nervos, margem radial de 1mm. Ao final, como o ânus foi removido, confecciona-se colostomia definitiva.

    37 - Amputação do reto e colostomia definitiva

    Figura - Amputação do reto e colostomia definitiva

    Seguimento

    O seguimento deve ser rigoroso pois a indicação de cirurgia de resgate se faz no seguimento: seja por não ter desaparecido a lesão ou por ter ressurgido.

     

    A primeira avaliação deve ser feita no período de 8 a 12 semanas após o término do esquema QT-RT, através de exame proctológico completo e realização de biópsia quando houver suspeita de persistência da lesão.

     

    Assim, consulta médica periódica com exame clínico (biópsia se necessário) e realização de exames de TC fazem parte deste acompanhamento.

    Neoplasias Peritoneais

    Informações gerais

    A Carcinomatose peritoneal é a presença de tumor no peritônio. Tradicionalmente é considerada uma doença terminal. Os pacientes com esta condição apresentam um sofrimento significativo de dor abdominal, inchaço e obstrução intestinal, e a duração média da sobrevida global a partir do momento do diagnóstico é de apenas cinco a sete meses.

     

    Antigamente, a quimioterapia paliativa aumentava a duração média da sobrevida global para apenas 12 meses e era o único tratamento oferecido a esses pacientes, porque a cirurgia era tipicamente reservada para situações de emergência, complicações.  Atualmente, os tumores peritoneais vêm sendo abordadas como uma espécie de metástase regional em que a ressecção cirúrgica pode ser realizada com intenção curativa.

     

    Isso se deve ao fato de que muitas neoplasias malignas, como o adenocarcinoma apendicular, adenocarcinoma colorretal e mesotelioma peritoneal, permaneçam relativamente confinadas à cavidade peritoneal e raramente se espalham para fora do abdome. Além disso, as metástases peritoneais parietal (da parede do abdome) e visceral (da parede das vísceras) são relativamente superficiais, proporcionando a cirurgia citorredutora (que reduz a quantidade de tumor) como modalidade de tratamento nessas situações.

     

    O objetivo desse procedimento é avaliar sistematicamente todas as superfícies peritoneais viscerais e parietais e remover todas as doenças visíveis.

     

    No entanto, existe a preocupação de que a citorredução possa deixar células microscópicas e que elas possam ficar aprisionadas em tecido cicatricial ou novos planos teciduais originados durante a dissecção, levando a recidiva precoce, isto é, ao retorno rápido da doença. Por esse motivo, a quimioterapia intraperitoneal aquecida (HIPEC) é então usada para erradicar qualquer doença residual microscópica.

     

    A HIPEC é a aplicação de fármacos dentro da cavidade peritoneal que penetram no tecido para alcançar o câncer invasivo que cresce na superfície subperitoneal, logo após a cirurgia citorredutora. A profundidade de penetração estimada da quimioterapia intraperitoneal é de apenas 3 a 5 mm no máximo. A hipertermia (41° a 42° C) tem efeitos citotóxicos diretos (isto é, age diretamente nas células) e um efeito sinérgico com a quimioterapia, resultando no aumento da penetração da droga no tecido.

    Anatomia

    O peritônio é uma membrana fina que recobre a parede interna da cavidade abdominal (peritônio parietal) e parte das vísceras (peritônio visceral).

     

    Entre as camadas parietal e visceral do peritônio há um espaço (a cavidade peritoneal). Vísceras abdominais estão suspensas na cavidade peritoneal por dobras de peritônio (mesentérios) ou estão fora da cavidade peritoneal. Órgãos suspensos na cavidade são referidos como intraperitoneais, os órgãos fora da cavidade peritoneal são conhecidos como extraperitoniais. Aqueles que apresentam apenas uma superfície ou parte dela coberta por peritônio, são chamados de retroperitoneais.

     

    A função do peritônio é diminuir o atrito entre os órgãos, promover sustentação estrutural das vísceras, servir de meio para que leucócitos façam a defesa de possíveis infecções e armazenar gordura.

    38 - anatomia do peritônio

    Figura - Anatomia do peritônio

    Adenocarcinoma de apêndice cecal

    O adenocarcinoma apendicular é uma doença rara e com amplo espectro de comportamento, isto é, pode se comportar de diversas maneiras.

     

    É mais comum nos pacientes mais jovens (< 50 anos). A obesidade, o sedentarismo e a dieta rica em gordura são comumente citadas como possíveis fatores que contribuem para o câncer colorretal e parecem influenciar a incidência das neoplasias de apêndice em adultos jovens.

     

    O adenocarcinoma de apêndice pode se apresentar como apendicite (0,11% a 0,80% das 500.000 apendicectomias realizadas anualmente).

    39 - Apendicite

    Figura - Apendicite

    Anteriormente, o tumor carcinóide de apêndice era a neoplasia mais comum diagnosticada durante a apendicectomia. No entanto, estudos recentes demonstram que o adenocarcinoma é agora a malignidade mais comum do apêndice.

     

    Existem três subtipos de adenocarcinoma apendicular:

  • mucinoso (55%);
  • não-mucinoso (34%);
  • adeno-carcinóide (11%).
  • Ao contrário dos tumores carcinóides do apêndice, que tipicamente se disseminam pelo sistema linfático e posteriormente para o fígado, o adenocarcinoma apendicular mais comumente progride para carcinomatose peritoneal com metástases extra-abdominais infrequentes.

     

    Em homens, o adenocarcinoma de apêndice é mais comumente diagnosticado no momento da apendicectomia por suspeita de  apendicite (34%) ou quando a mucina é identificada em um saco de hérnia inguinal durante correção da mesma (25%).

     

    Em mulheres, a doença é mais diagnosticada devido suspeita equivocada de câncer de ovário (39%), após ooforectomia.

     

    Aproximadamente um terço de todos os pacientes apresentam pseudomixoma peritoneal: uma condição clínica caracterizada por distensão abdominal, ascite mucinosa, náuseas e vômitos devido a carcinomatose extensa.

     

    Uma vez diagnosticado o câncer de apêndice é necessário exames de estadiamento como tomografia ou ressonância de abdome e pelve, tomografia de tórax, marcadores tumorais (CEA, CA 19-9 e CA 125) e colonoscopia.

     

    Necessário também avaliação clínica completa devido a morbidade ocasionada pelo tratamento (HIPEC). Este é um procedimento que requer internação pós operatória em unidade de terapia intensiva e internação hospitalar prolongada.

     

    Pacientes com múltiplas comorbidades (doenças associadas como diabetes, hipertensão e outras) e idosos não são candidatos a quimioterapia intra-operatória devido ao risco de morte decorrente de um procedimento extenso, adicionado aos possíveis efeitos adversos dos quimioterápicos.

     

    Os pacientes submetidos a apendicectomia (por apendicite), diagnosticados com neoplasia bem diferenciada e sem sinais de doença residual (seja por relatório de patologia, seja pelos exames de estadiamento), em geral não necessitam de nova cirurgia sendo necessário o acompanhamento com exames de imagem e marcadores tumorais.

    40 - Citorredução com peritoniectomia

    Figura - Citorredução com peritoniectomia

    Aqueles submetidos a tratamento cirúrgico com relato ou suspeita de doença remanescente (margens positivas e elevação dos marcadores), podem ser submetidos a cirurgia laparoscópica estadiadora, isto é, uma videolaparoscopia para ver dentro do abdome. Na presença de metástase peritoneal, serão submetidos a citorredução com HIPEC. Caso não haja sinais de metástase peritoneal, serão submetidos apenas a uma colectomia segmentar. Tumores bem diferenciados de apêndice têm um curso indolente e com progressão lenta.

    41 - Índice de carcinomatose durante procedimento cirúrgico

    Figura - Índice de carcinomatose durante procedimento cirúrgico

    Pacientes com tumores moderadamente diferenciado ou pouco diferenciado, em geral necessitam de complementação cirúrgica com colectomia segmentar e dependendo do comprometimento linfonodal, quimioterapia adjuvante.

     

    Caso haja suspeita de metástase peritoneal se indica quimioterapia neoadjuvante para posterior abordagem cirúrgica citorredutora.

     

    Esses pacientes apresentam doença agressiva e podem recidivar rapidamente (tempo médio de recidiva: 16 meses). Portanto, recomendamos uma vigilância rigorosa que consiste em exame físico, avaliação dos marcadores tumorais (CEA, CA 19-9 e CA 125) e exames de imagem do tórax, abdome e pelve a cada 3 a 4 meses por 2 anos.

    Mesotelioma peritoneal

    O mesotelioma é uma malignidade rara que afeta as células que revestem pleura (75% dos casos), peritônio (20%), pericárdio (5%) ou túnica vaginalis (<1%). A doença é considerada fatal e mal compreendida.

     

    A exposição ao amianto e outros agentes cancerígenos, aumenta o risco de mesotelioma após um período de latência de 20 a 40 anos. Embora o amianto seja o fator ambiental mais comumente associado ao mesotelioma, evidências recentes sugerem que alguns tipos de vírus (símio 40, um tipo de poliomavírus) atue sinergicamente na carcinogênese da doença.

    Sinais e sintomas

    Pacientes apresentam sinais e sintomas inespecíficos, incluindo dor abdominal, edemas, anorexia, perda de peso e ascite. Além disso, pode ocorrer síndrome paraneoplásica incluindo trombocitose, hipoglicemia, trombose venosa, hepatopatia, caquexia, febre e sudorese noturna.

     

    Em metade dos pacientes, a doença se espalha sobre o peritônio parietal e visceral, envolvendo órgãos abdominais e criando uma massa peritoneal maciça dominante, sólida, heterogênea, aumentada, com pouca ou nenhuma ascite. Esta apresentação é comumente associada à dor abdominal

     

    No restante dos casos, ocorre distensão abdominal significativa. O paciente apresenta ascite leve ou moderado, nódulos peritoneais generalizados sem uma massa abdominal predominante. Estes achados são confirmados através de exames de imagem.

    Diagnóstico

    Dados seus sintomas inespecíficos, o mesotelioma maligno não é fácil de diagnosticar.  A citologia da ascite, isto é, o estudo das células da ascite quando puncionada, raramente conduz ao diagnóstico. Em geral, uma laparoscopia diagnóstica é frequentemente necessária para se adquirir uma amostra tecidual confirmando o diagnóstico histológico.

     

    No caso de massas, visualizadas em exame de imagem, uma biópsia guiada por tomografia, geralmente é bem sucedida, sendo necessário confirmação com estudo imuno histoquímico. Marcadores tumorais, coletados por corrente sanguínea também podem estar elevados. Por causa de sua baixa sensibilidade e especificidade, esses marcadores tumorais são mais bem utilizados no acompanhamento, do que para fins de diagnóstico.

    Tipos histológicos

    O mesotelioma maligno se divide em 3 tipos:

  • epitelióide (60% dos casos);
  • sarcomatóide (20%);
  • bifásico (20%).
  • O mesotelioma epitelióide, normalmente, está confinado à cavidade peritoneal, sendo localmente expansivo sem invadir órgãos sólidos, e com menor chance de metástase hematogênica ou linfática. Tem um  melhor prognóstico do que os outros subtipos.

     

    Já, o mesotelioma sarcomatóide, tem prognóstico desanimador com sobrevida global de 5 meses, independentemente do tratamento.

     

    O mesotelioma bifásico demonstra características epitelióides e sarcomatóides. Sua história natural tende a imitar a do mesotelioma sarcomatoide, isto é, muitas vezes leva a uma doença localmente agressiva e volumosa que pode invadir órgãos sólidos.

    Tratamento

    Os pacientes são avaliados através da história clínica, exame físico, dosagem de marcador CA 125 e exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética).

     

    Para pacientes com mesotelioma epitelióide, a tomografia computadorizada nos fornece informações sobre a ressecabilidade tumoral. As condições ideais para cirurgia citorredutora com HIPEC são: possibilidade de radicalidade cirúrgica, condições clínicas do paciente (com poucas comorbidades, sem insuficiência renal) e ausência de envolvimento linfonodal. Aqueles que apresentam doença totalmente ressecável, a quimioterapia neoadjuvante não oferece benefício. Recomenda-se a cirurgia, de princípio, para o mesotelioma epitelióide, potencialmente ressecável.

    42 - Citorredução com peritoniectomia

    Figura - Citorredução com peritoniectomia

    Contudo, pacientes com grande volume tumoral, impedindo a ressecabilidade cirúrgica ideal, são tratados, inicialmente, com quimioterapia neoadjuvante (cisplatina e pemetrexede) e reavaliados para nova abordagem cirúrgica, após término de tratamento sistêmico.

     

    Todos os pacientes com mesotelioma bifásico são submetidos a tratamento sistêmico neoadjuvante (cisplatina e pemetrexede) para avaliar o comportamento do tumor. Pacientes com boa resposta são considerados, bons candidatos a cirurgia citorredutora completa, sendo associada a quimioterapia intra operatória (HIPEC). Pacientes com o subtipo sarcomatóide, é indicado quimioterapia paliativa.

    Seguimento

    Todos os casos operados devem ser acompanhados com exame físico, dosagem do  CA 125 e tomografia computadorizada a cada quatro meses durante os primeiros dois anos. Posteriormente, eles são monitorados a cada seis meses até o quinto ano. Após isso, o seguimento passa a ser anual.

    Tumores retrorretais

    Informações gerais

    Os tumores retrorretais são lesões, extremamente raras, que abrange um amplo espectro de subtipos histológicos, variando de lesões congênitas, a processos inflamatórios e tumores malignos.  O diagnóstico dessas lesões geralmente é incidental no exame físico ou em exames de imagem, isto é, um achado de exame, pois a sintomatologia geralmente é vaga. Exame de imagem é a chave para a caracterização pré-operatória dessas lesões, além do planejamento pré-operatório.

    43 - Relações anatômicas do sacro

    Figura - Relações anatômicas do sacro

    Tipos histológicos

    A classificação das massas pré-sacrais engloba uma ampla variedade de tipos histológicos.

     

    As lesões congênitas representam dois terços de todas as lesões retrorretais. Podem ser císticas ou sólidas. Em geral, essas lesões são mais comuns em mulheres que em homens. São exemplos de alterações congênitas: cistos dermóides ou epidérmicos, cistos de tailgut (hamartoma cístico),, cordomas, meningocele, entre outros.

     

    Os teratomas podem conter componentes sólidos e císticos. Até 10% dessas lesões contêm câncer e, portanto, deve-se realizar extirpação agressiva. Devido às diversas camadas de células germinativas, essas lesões podem se tornar carcinomas de células escamosas, rabdomiossarcomas ou tumores anaplásicos. São mais comuns no sexo feminino e em crianças. Fatores associados à degeneração maligna e recidiva são ressecção incompleta e ressecções onde o cóccix não foi removido.

     

    Cordomas sacrococcígeos, são tumores malignos raros e se originam do remanescente da notocorda. São tumores localmente agressivos e recidivantes. Como os sintomas podem ser vagos, o diagnóstico pode ser tardio. A ressecção cirúrgica deve envolver uma equipe multidisciplinar. A radioterapia deve ser considerada devido às altas taxas de recidiva local. As taxas de sobrevida em cinco e 10 anos são de 67 e 40%, respectivamente.

    44 - Tumores retrorretais

    Figura - Tumores retrorretais

    Meningocele sacral anterior surgem de uma protrusão do saco dural através de um defeito no sacro. Os pacientes geralmente apresentam uma sintomatologia vaga, incluindo dores de cabeça relacionadas a alterações posturais. A ressonância magnética costuma caracterizar facilmente essas lesões e a biópsia percutânea deve ser evitada por medo de contaminação bacteriana do líquido cefalorraquidiano e meningite iatrogênica.

     

    Os tumores neurogênicos representam cerca de 10% de todos os tumores retrorretais. Surgem de nervos periféricos e incluem neurofibromas, schwannomas, ganglioneuromas, neuroblastomas, ganglioneuroblastomas e ependimomas. Ependimomas são os mais comuns. A diferenciação entre as variantes benignas e malignas pode ser difícil e esses tumores podem produzir neuropatia significativa como sintoma de apresentação.

     

    Lesões ósseas incluem tumores de células gigantes, osteoblastoma, cisto ósseo aneurismático, sarcoma osteogênico, sarcoma de Ewing, mieloma e condrossarcomas. Essas lesões representam 10% de todos os tumores retrorretais. São os mais agressivos, sendo localmente destrutivos e com potencial metastático considerável.

     

    Podem ocorrer também outros tipos de lesões como: lipoma, fibroma, leiomioma, hemangioma, tumor desmóide, lipossarcoma, leiomiossarcoma, fibrossarcoma, endotelioma, granuloma, endometriomas, abscesso perineal, fístulas, entre outros.

    Diagnóstico

    Como o diagnóstico é comumente um achado de exame clínico ou de imagem, habitualmente a ultrassonografia de rotina ginecológica é o primeiro exame que detecta a lesão, já que tal doença predomina em mulheres jovens.

     

    Com esta suspeita, exames de imagem mais específicos são solicitados: tomografia computadorizada de pelve, ressonância magnética de pelve ou ecoendoscopia baixa. Estes vão avaliar as relações da lesão com o reto. Demais exames como tomografia de tórax será solicitado a depender da suspeita da lesão (suspeita de câncer). A biópsia é solicitada apenas em algumas situações, com necessidade de tratamento neoadjuvante, como nos casos de sarcomas.

    Tratamento

    Os tumores pré-sacrais devem ser ressecados, uma vez que 30% a 40% das lesões são malignas e devido ao risco de transformação das lesões benignas em câncer. Além disso, aproximadamente 10% das lesões císticas se tornam cronicamente infectadas e podem complicar qualquer intervenção cirúrgica planejada.

     

    Os sarcomas desta região podem ser tratados com tratamento neoadjuvante (drogas quimioterápicas), a depender do tipo de tumor seguido de tratamento cirúrgico. Pode ser necessário a ressecção do cóccix para acesso a lesão ou como parte do tratamento evitando-se chances de retorno de doença. Em algumas situações a depender do tamanho e comprometimento da lesão, pode ser necessário sacrectomias mais amplas. O acesso cirúrgico também pode ser posterior ou perineal (lesões abaixo da quarta vértebra sacral), ou por acesso abdominal (minimamente invasiva ou aberta) ou até mesmo combinada, a depender da situação. Tratamentos complementares, como radioterapia intraoperatória ou adjuvante, e quimioterapia adjuvante serão indicados a depender do tipo de lesão.

    45 - Tratamento cirúrgico dos tumores retrorretais

    Figura - Tratamento cirúrgico dos tumores retrorretais

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