Tumores de partes moles

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Sarcoma de partes moles (Extremidades)

Informações Gerais

Sarcomas são tumores raros que surgem a partir de alterações genéticas em células mesenquimais. Para se ter uma idéia, em 2016, o número estimado de novos casos nos Estados Unidos foi de 12.310. O Instituto Nacional do Câncer (INCA), não dispõe de dados sobre a doença no brasil. A taxa de sobrevida global de 5 anos considerando todos estágios de sarcoma de partes moles é de 50% a 60%. Esses valores modificam consideravelmente por estágio (com 80% em pacientes com doença localizada e 20% naqueles com doença metastática). A maior parte das mortes ocorre por doença metastática (80%), ocorre dentro de 2 a 3 anos do diagnóstico inicial. Quanto à localização, podem ocorrer em qualquer parte do corpo. A maioria das lesões primárias se origina em uma extremidade (45% dos casos), sendo o segundo sítio anatômico de origem mais frequente, intra-abdominal/retroperitoneal (em 40% dos casos), seguido por tronco (10% dos casos) e a região cabeça e pescoço (5%). Quanto ao tipo histológico, um grupo de doença heterogênea que abrange mais de 60 subtipos. Cada um com comportamento biológico próprio, padrões de recorrência e sobrevida distintas.

01. sarcoma-de-partes-moles

Figura - Sarcoma de partes moles

Excluindo os tumores estromais gastrointestinais (GISTs), os mais comuns
são os sarcomas indiferenciado/não classificado (com variantes de células pleomórficas, células arredondadas e fusiformes), lipossarcoma, leiomiossarcoma, sarcoma sinovial entre outros. O rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum da infância.

Fatores de Risco

A maior parte dos sarcomas ocorre de forma esporádica, com etiologia desconhecida (fatores de risco ambientais não estão claramente associados.

 

Entretanto, vários fatores têm sido associados ao aumento do risco de sarcoma de partes moles, incluindo exposição prévia à radiação, linfedema crônico, predisposição genética (Síndrome de Li Fraumeni, neurofibromatose, retinoblastoma hereditário e polipose adenomatosa familiar), trauma e produtos químicos ocupacionais, como ácidos fenoxiacéticos e preservantes de madeira contendo clorofenóis.

 

A radioterapia externa é uma causa rara, mas bem estabelecida, na formação do sarcoma dos tecidos moles. Há um aumento de 8 a 50 vezes na incidência da doença em pacientes tratados com radioterapia para outras neoplasias. O tempo para o desenvolvimento de um sarcoma é de aproximadamente 10 anos, mas pode variar de 1 a 40 anos.

02. radiação ionizante

Figura - Radiação ionizante

Diagnóstico e Estadiamento

É feito através da história clínica, exame físico, exames de imagem (Tomografias e ressonância) e biópsia da lesão, sendo a biópsia por agulha grossa, guiada por imagem, o método de eleição. Confirmando o Diagnóstico se faz necessário Tc de tórax, abdome e pelve. Para os casos de Sarcoma alveolar metastático pode solicita-se Ressonância de Crânio. Nos casos de lipossarcomas de extremidades, existe a associação de lipossarcoma de retroperitônio sincrônico (lesão que pode ocorrer até seis meses após diagnóstico da lesão do membro) ou metacrônico (lesão que pode surgir após seis meses do diagnóstico da lesão do membro) e nestes casos solicitamos tomografia de abdome e pelve.

03. Biópsia de lesão em coxa guiada por tomografia

Figura - Biópsia de lesão em coxa guiada por tomografia

Tratamento

Apesar da grande variedade de subtipos heterogêneos, os sarcomas compartilham características clínicas e patológicas. Portanto, tradicionalmente, o tratamento tem sido semelhante em todos os diferentes subtipos. O grau histológico continua sendo o fator prognóstico mais importante. O comportamento tumoral varia significativamente entre os subtipos histológicos; por exemplo, metástases linfonodais são raras em sarcomas de partes moles (<5%), exceto em alguns subtipos histológicos, como sarcoma epitelióide, rabdomiossarcoma, sarcoma de células claras, angiossarcoma e sarcoma indiferenciado pleomórfico.

 

O tratamento dos Sarcomas de Partes moles é multidisciplinar, sendo necessário cirurgia, radioterapia e ou quimioterapia, adjuvante e neoadjuvante. Estas modalidades são consagradas na preservação do membro dos pacientes portadores dessa doença.

 

Quanto a cirurgia, as margens cirúrgicas preconizadas são de 1-2 cm. Quando a retirada do membro está indicada pelo comprometimento tumoral pode ser indicado o tratamento neoadjuvante (radioterapia e ou quimioterapia) na tentativa de preservar o membro acometido. Os Tumores de alto grau também podem se beneficiar com a indicação de tratamento neoadjuvante. A quimioterapia baseia-se no uso da ifosfamida com antracíclico. No cenário metastático pode ser considerado ressecção das metástases a depender do caso.

Seguimento

O seguimento do paciente, após término do tratamento, é contínuo e com intervalos pré-determinados, sendo necessário exame físico e exames de imagem.

Sarcoma de Retroperitônio

Informações Gerais

Dentre os sarcomas de partes moles em adultos, 15% a 20% ocorrem no retroperitônio. É uma área que ocupa a parte posterior da cavidade abdominal, limitando-se lateralmente pelos músculos quadrados lombares, superiormente pelo diafragma e inferiormente até a pelve. A maioria dos tumores retroperitoneais são malignos e aproximadamente 33% são sarcomas de partes moles. O diagnóstico diferencial em um paciente com tumor retroperitoneal inclui linfoma, tumores de células germinativas e carcinomas indiferenciados. Os Sarcomas mais comuns são os lipossarcomas (50% a 65%, principalmente lipossarcomas bem diferenciados ou desdiferenciados), leiomiossarcomas (20% a 25%) e sarcomas indiferenciados / não classificados. A sobrevida global em 5 anos é estimada em 60%.

04. espaço retroperitoneal e massa retroperitoneal em tomografia

Figura - Espaço retroperitoneal e Massa retroperitoneal em tomografia

Diagnóstico e sintomas

Geralmente apresentam-se como grandes massas. Cerca de 50% são maiores que 20 cm no ato do diagnóstico. Normalmente não produzem sintomas até crescerem o suficiente para comprimir ou invadir estruturas vizinhas. Os pacientes podem apresentar sintomas neurológicos, resultantes da compressão dos nervos lombares ou pélvicos, ou sintomas gastrointestinais obstrutivos, resultantes do deslocamento ou envolvimento direto do tumor de um órgão intestinal.

 

A investigação de um paciente com massa retroperitoneal começa com uma história precisa que deve excluir sinais e sintomas de linfoma (por exemplo, febre, sudorese noturna). Um exame físico completo com atenção especial a todas as cadeias linfonodais e exame testicular em homens são extremamente importantes. A avaliação laboratorial pode ser útil; dosagem do lactato desidrogenase pode sugerir linfoma, enquanto um nível de gonadotrofina coriônica humana aumentada, nível de alfa-fetoproteína ou ambos podem indicar um tumor de células germinativas.

 

A avaliação radiológica deve incluir uma tomografia computadorizada do abdome e pelve para definir a extensão do tumor e sua relação com estruturas vizinhas. A TC torácica é indicada para procurar metástases pulmonares. A biópsia com agulha grossa guiada por tomografia é apropriada para a obtenção de um diagnóstico tecidual em pacientes que apresentam uma história confusa, massa de aparência incomum, tumor irressecável ou com metástase à distância e em pacientes potencialmente elegíveis para terapia pré-operatória.

Tratamento

Nos casos de doença localizada a cirurgia é a principal modalidade com intuito curativo. Para lesões de alto grau e localização desfavorável pode ser utilizado quimioterapia e radioterapia neoadjuvante ou adjuvante.

 

Dois terços dos pacientes tratados, após a ressecção cirúrgica completa, podem evoluir com recorrência da doença. Além da recorrência local, podem metastatizar para os pulmões. No caso dos leiomiossarcomas retroperitoneais freqüentemente se espalham para o fígado e tecidos moles. Podem, também, recorrer difusamente ao longo da cavidade peritoneal (sarcomatose). Nestas situações não é incomum observar mudança no comportamento biológico da doença. Por exemplo, 25% dos pacientes com lipossarcoma bem diferenciado podem desenvolver áreas de desdiferenciação na recorrência.

Sarcomas Ósseos

Informações Gerais

O sarcoma Ewing e o osteossarcoma são os dois tipos de sarcoma mais comum dos ossos. O osteossarcoma tem um pico de frequência durante adolescência, enquanto, o sarcoma de Ewing ocorre mais comumente na segunda década de vida.

 

Os sintomas mais comuns são dor e/ou inchaço no osso ou articulação. O Osteossarcoma envolve mais comumente na metáfise de ossos longos, especialmente o fêmur distal, a tíbia proximal ou o úmero. O sarcoma de Ewing pode envolver ossos chatos ou a diáfise de ossos tubulares, como fêmur, pelve, tíbia e fíbula. O sarcoma de Ewing também pode ocorrer em tecidos moles. O condrossarcoma ocorre mais comumente na pelve, no fêmur proximal e na cintura escapular. Até 25% dos pacientes com osteossarcoma ou sarcoma de Ewing apresentam doença metastática ao diagnóstico. Os órgãos mais frequentemente acometidos por metástase no osteossarcoma incluem o pulmão (> 90%) e o osso (10%), enquanto, que no sarcoma de Ewing, ocorrem no pulmão (50%), osso (25%) e medula óssea (25%).

Diagnóstico e sintomas

Inclui história clínica, exames de imagem com radiografia simples e ressonância magnética de todo o osso afetado, bem como tomografia de tórax. A biópsia com agulha grossa é o procedimento diagnóstico de escolha quando há suspeita de osteossarcoma. Uma biópsia com agulha grossa realizada sob orientação de um exame de imagem confirma o tipo histológico da lesão.

05. Rx com tumor ósseo em úmero

Figura - Rx com tumor ósseo em úmero.

Tratamento

Cirurgia: Sempre que possível, a preservação do membro é a abordagem cirúrgica padrão. A cirurgia consiste em três fases: ressecção do tumor, reconstrução óssea e cobertura de tecido mole. A retirada cirúrgica completa do tumor primário e de qualquer metástase é essencial, particularmente no osteossarcoma, devido sua resistente à radioterapia. Se a remoção cirúrgica com margem cirúrgica ampla puder ser alcançada, o prognóstico é favorável (sobrevida livre de recidiva de 12 anos de 60%). No caso do sarcoma de Ewing pode ocorrer envolvimento da pélvis com extensão para partes moles e invasão da cavidade pélvica, dificultando a cirurgia radical. A ressecção cirúrgica é geralmente o único tratamento indicado para o manejo dos condrossarcomas, pois esse tipo de tumor não responde às terapias sistêmicas existentes.

 

Quimioterapia: A quimioterapia revolucionou o tratamento da maioria dos sarcomas ósseos e é considerada um tratamento padrão para osteossarcoma e sarcoma de Ewing. Quimioterapia pré-operatória é uma opção atraente porque pode levar ao downstaging de tumores, que depois, permite a aplicação máxima da cirurgia poupadora de membros. Além disso, a necrose tumoral que ocorre após a quimioterapia pré-operatória tem se mostrado a variável prognóstica mais importante em termos de sobrevida. Para o osteossarcoma, os medicamentos mais utilizados incluem doxorrubicina e cisplatina, entre outros. A quimioterapia para sarcoma de Ewing incluem doxorrubicina com ciclofosfamida e uma combinação de doxorrubicina, vincristina e ciclofosfamida com ou sem actinomicina D.

 

Radioterapia: como os osteossarcomas são geralmente resistentes à radiação, a radioterapia é usada predominantemente para a paliação de tumores grandes e irressecáveis. Em contra partida, a radioterapia é o principal modo de tratamento para a maioria sarcomas de Ewing localizados. A irradiação pré-operatória também pode ser considerada para reduzir o volume do tumor antes do tratamento cirúrgico.

Tratamento

O seguimento do paciente, após término do tratamento, é contínuo e com intervalos pré-determinados, sendo necessário exame físico e exames de imagem.

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