Tumores no Aparelho Digestivo Superior

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Câncer de Esôfago

Informações Gerais

O câncer de esôfago é um dos tumores mais agressivos do aparelho digestivo, sendo o nono tipo de neoplasia mais frequente no ser humano.   De acordo com a agência internacional de pesquisa em câncer (IARC) é estimado para o ano de 2019, 572.701 novos casos, e cerca de 508.585 mortes pela doença em todo mundo. 

 

No Brasil, é o sexto mais frequente entre os homens e o 15º entre as mulheres, sendo quatro vezes mais comum entre os homens. O Instituto Nacional de Câncer (INCA) estima  para cada ano do biênio 2018/2019, 10.790 novos casos. Quanto a idade é mais comum entre sexta e sétima década de vida. O carcinoma espinocelular é o tipo mais comum, sendo responsável por 96% dos casos. Já o adenocarcinoma, vem apresentando aumento expressivo na sua incidência.

Anatomia

O esôfago é um órgão de formato tubular, oco que conecta a garganta ao estômago. Situa-se atrás da traquéia e a frente à coluna vertebral em contato íntimo com aorta torácica e coração e pericárdio. Os alimentos ingeridos são transportados da boca, pelo interior do esôfago até o  estômago. Nos adultos, mede aproximadamente entre, 25 a 33 centímetros de comprimento. A parte superior do esôfago apresenta  anel muscular, chamado de esfíncter esofágico superior. Inferiormente, conectando-se ao estômago existe um outro  anel muscular, perto da junção gastroesofágica, chamado de esfíncter esofágico inferior, que controla o movimento dos alimentos do esôfago para o estômago. A grosso modo, dividimos o estofado em três porções anatômicas : o esôfago cervical, torácico e abdominal.

1. Câncer de esôfago

Figura - Câncer de esôfago

2. anatomia do esôfago e localização carcinoma esofágico

Figura - anatomia do esôfago e localização carcinoma esofágico

Fatores de Risco

  • Bebidas quentes: Consumo de bebidas quentes como chimarrão, chá e café, em temperatura de 65ºC ou mais, pode causar o cåncer de esôfago;
  • Etilismo: consumo de bebidas alcoólicas pode causar câncer de esôfago, não havendo níveis seguros de ingestão. Tanto o consumo regular, como a ingestão excessiva e esporádica de qualquer tipo de bebida alcóolica.
  • Obesidade: favorece o desenvolvimento de câncer de esôfago. Facilita, também, o desenvolvimento da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), importante fator de risco para o desenvolvimento do câncer;
  • Consumo de carnes processadas ( salsicha, presunto entre outros);
  • Tabagismo: isoladamente é responsável por 25% dos casos de câncer de esôfago. O risco aumenta conforme a quantidade de cigarros. Aumenta em 5 a 10 vezes o risco de câncer em relação à população geral. Possui efeito cumulativo com o etilismo, aumentando o risco em 44 vezes;
  • Histórico de outras neoplasias: Estão associadas à maior incidência, aqueles com história pessoal de câncer de cabeça e pescoço ou pulmão;
  • Infecção pelo Papilomavírus humano (HPV);
  • Fatores hereditários: Tilose (espessamento da pele nas palmas das mãos e na planta dos pés);
  • Condições pré existentes: acalasia, esôfago de Barrett, lesões cáusticas no esôfago e Síndrome de Plummer-Vinson (deficiência de ferro);
  • Exposição profissional: trabalhadores indústria de couro, da construção civil, eletrônica, metalurgia, mineração e agricultura, engenheiros eletricistas, mecânicos, extratores de petróleo, motoristas de veículos a motor, trabalhadores de lavanderias/lavagem a seco e serviços gerais podem apresentar risco aumentado de desenvolver câncer de esôfago. Isso ocorre devido exposição a poeiras da construção civil, de carvão e de metal, vapores de combustíveis fósseis, óleo mineral, herbicidas, ácido sulfúrico e negro de fumo.
  • 3. Fatores de risco para câncer de esôfago

    Figura - Fatores de risco para câncer de esôfago

    Tipos Histológicos

    Carcinoma células escamosas: O câncer que começa nas células escamosas que revestem a camadas mais interna. Este tipo de câncer pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do esôfago.

     

    Adenocarcinoma: Iniciam nas células glandulares (produtoras de muco). Este tipo de câncer geralmente ocorre na parte distal (terço inferior) do esôfago.

     

    Outros tipos, mais raros, como linfomas, melanomas e sarcomas podem também ocorrer.

    Apresentação clínica

    A presença destes sintomas não significa câncer de esôfago, pois podem estar presentes em outras doenças. Importante é acompanhar com um especialista para investigação e esclarecimento de dúvidas.

  • Dificuldade de Deglutição (Disfagia);
  • Dor no Peito;
  • Perda de Peso;
  • Rouquidão;
  • Tosse persistente;
  • Vômitos;
  • Soluços;
  • Dor óssea;
  • Hemorragia digestiva.
  • Diagnóstico

    Endoscopia digestiva alta: é o principal exame com sintomas suspeitos. Com este exame obtemos amostra de tecido para avaliação anatomopatológica, confirmando a doença. Este exame mostra a posição da lesão em relação a arcada dentária superior, permitindo a localização precisa do tumor ao nilvel do esofago cervical, torácico ou abdominal.

     

    Esofagograma: exame radiográfico com utilização de contraste permitindo a localização da lesão. Não é possível realizar biópsia neste exame.

     

    Tomografía computadorizada (Tórax / abdomen): Exame de estadiamento que visa estudar a extensão da lesão e sua relação com os demais órgão.

     

    Ressonância Nuclear Magnética:não apresenta vantagens em relação a tomografia, sendo alternativa nos casos de alergia a contraste endovenoso. Método alternativo para investigar lesões suspeitas no fígado.

     

    Ecoendoscopia: Endoscopia associada a ultrassonografia, mais indicada para os pacientes candidatos a ressecção endoscópica ou tratamento cirúrgico (tumores iniciais).

     

    PET – CT: Importante na pesquisa de doença metastática, para pacientes com doença avançada.

    4 e 10. Endoscopia digestiva Alta

    Figura - Endoscopia digestiva Alta

    5. Esofagograma

    Figura - Esofagograma

    6. PET CT

    Figura - PET CT

    Tratamento

    a – Tratamento Endoscópico: Indicado para os casos de neoplasia intraepitelial ou displasia de alto grau. Pacientes com alterações associadas no esôfago como lesões cáusticas, alterações por doença do refluxo ou megaesôfago poderá ser considerado o tratamento cirúrgico.

     

    b – Esofagectomia:  A cirurgia é indicada para todos os casos iniciais, não passíveis de ressecção endoscópicas (T1 e T2 da classificação TNM da AJCC), que não apresentem linfonodos suspeitos de comprometimento ao método de imagem. Com a retirada do estômago se faz a substituição do órgão pelo estômago (tubo gástrico) e em algumas situações pelo intestino grosso. A cirurgia pode ser aberta (convencional) ou videolaparoscópica (abdominal e torácica), sendo necessário cervicotomia (abertura do pescoço) para confecção de emenda do estômago com esofago cervical remanescente. É considerada cirurgia de grande porte com risco de complicações importantes (gastrintestinais, pulmonares, infecciosas e vasculares) necessitando de suporte de terapia intensiva, no pós operatório imediato, fisioterapia e fonoaudiologia. Quando há abertura do tórax há necessidade de drenagem torácica fechada para evitar pneumotórax, hemotórax e quilotórax. Para adenocarcinoma de transição esôfagogastrico pode ser considerado apenas gastrectomia total a depender do caso.

    7. Esofagectomia

    Figura - Esofagectomia

    c – Quimioterapia e Radioterapia neoadjuvante: O tratamento com quimiorradioterapia seguido de cirurgia é indicado para os casos localmente avançados (T3-4 ) com suspeita de comprometimento linfonodal. As medicações mais utilizadas são Cisplatina, 5-FU, paclitaxel, carboplatina entre outros esquemas., administrados concomitante a radioterapia. Ao final paciente será submetido a exames de re-estadiamento para programação de tratamento cirúrgico.

     

    d – Quimioterapia e Radioterapia exclusivo: Pacientes com lesões em esôfago cervical são candidatos a esta modalidade de tratamento, sendo a cirurgia destinada nos casos de resgate (quando há retorno da doença. Pacientes com múltiplas comorbidades, idosos, com doenças pulmonares ou com qualquer outro indício de que possa haver aumento do risco de mortalidade cirúrgica são indicados para tratamento exclusivo com radio e quimioterapia.

    Seguimento

    O seguimento dos pacientes após término do tratamento é contínuo e com intervalos pré-determinados sendo necessário exame físico e exames complementares.

    Câncer de Estômago

    Informações gerais e morfologia

    Também conhecido como câncer gástrico, é atualmente o quinto tumor em incidência no ser humano com 1.033.701 casos novos e cerca de 782.685 mortes pela doença, segundo dados da Agência internacional de pesquisa em câncer. O Instituto Nacional de Câncer (INCA) estima que para o ano de 2019, 21.290 novos casos de câncer de estômago no Brasil.  Quanto a idade é mais comum entre 60 e 70 anos de idade, com predomínio do sexo masculino em 2 : 1.

    8. Câncer gástrico

    Figura - Câncer gástrico

    Anatomia e Função do estômago

    O estômago situa-se na cavidade abdominal ao nível quadrante superior esquerdo do abdome, abaixo do diafragma, anteriormente ao pâncreas, superior ao duodeno e a esquerda do fígado. É o segmento mais dilatado do aparelho digestivo, sendo um reservatório de alimentos entre o esôfago e o intestino delgado.Divide-se em 4 áreas principais: o Cárdia, o Fundo, o Corpo e o antro piloro.

     

    As principais funções do estômago são: digestão de alimentos, secreção do suco gástrico, secreção de hormônios e fator intrínseco (importante para metabolização da vitamina B12), absorção de pequena quantidade de água.

    9. Estômago anatomia

    Figura - Estômago anatomia

    Fatores de risco

  • Etilismo (Consumo de álcool);
  • Obesidade;
  • Consumo excessivo de sal, alimentos salgados ou conservados no sal;
  • Tabagismo;
  • Doenças pré-existentes, como anemia perniciosa, lesões pré-cancerosas (como gastrite atrófica e metaplasia intestinal);
  • Infecções pela bactéria Helicobacter pylori (H. pylori);
  • Cirurgia anteriormente realizadas no estômago (gastrectomias);
  • Exposição ocupacional à radiação ionizante;
  • Exposição de trabalhadores rurais a uma série de compostos químicos (agrotóxicos);
  • Exposição ocupacional, na produção da borracha, como benzeno, óleos minerais, produtos de alcatrão de hulha, compostos de zinco e uma série de pigmentos;
  • Histórico familiar de câncer de estômago.
  • Apresentação clínica

    Não há sintomas específicos e as queixas de dispepsia são as mais comuns.  Pode haver perda de peso e de apetite, fadiga, sensação de estômago cheio, vômitos, náuseas e desconforto abdominal. Estes sintomas também podem estar presentes em doenças benignas.  Sangramento gástrico é incomum, podendo estar relacionado com doença avançada, assim como massa palpável na cavidade abdominall, aumento do volume abdominal por ascite (barriga d’água), icterícia, linfonodos (ínguas) palpáveis peri-umbilical, supraclaviculares e axilares.

    Diagnóstico e Estadiamento

    Endoscopia Digestiva alta: Exame inicial a ser solicitado, possibilitando visualização da lesão e biópsia.

     

    Ecoendoscopia alta: É a endoscopia associada a ultrassonografia, útil para visualização de lesões iniciais e avaliar comprometimento linfonodal.

     

    Ressonância nuclear magnética: Útil na visualização do fígado. Utilizado para pacientes com alergia ao contraste utilizado na tomografia.

     

    Tomografia de abdome e pelve: Principal exame no estadiamento permitindo avaliação da lesão gástrica com outros órgãos.

     

    PET – CT: Melhor utilizado para caracterizar doença metastática.

     

    Laparoscopia: indicado nas lesões avançadas para melhor estadiamento, já que pode alterar a proposta terapêutica em 20 % dos casos, detectando lesões peritoneais não identificadas em exames prévios (carcinomatose).

    4 e 10. Endoscopia digestiva Alta

    Figura - Endoscopia digestiva alta

    11. Câncer gástrico avançado

    Figura - Câncer gástrico avançado

    12. Pet CT

    Figura - Pet CT

    13. Laparoscopia

    Figura - Laparoscopia

    Tipos histológicos

    A grande maioria dos tumores gástricos são adenocarcinomas, subdivididos em dois tipos (tipo intestinal e tipo difuso de Lauren). Os demais tipos de câncer gástrico incluem linfoma, carcinóide, leiomiossarcoma, GISTs e carcinoma adenoescamoso e de células escamosas.

     

    No caso dos adenocarcinomas é necessário imunohistoquímica para verificar a presença da proteína HER2/neu. O gene HER2/neu instrui as células a produzirem esta proteína. Os tumores com níveis aumentados de HER2/neu são chamados HER2 positivos. Os cânceres de estômago que são HER2-positivos podem ser tratados com um medicamento que tem como alvo a proteína HER2/neu, o trastuzumabe.

    Tratamento cirúrgico

    Pode ser realizado tratamento endoscópico para lesões iniciais, restritas a mucosa gástrica, bem diferenciadas e não ulceradas medindo até 2 cm. Paciente não candidatos à ressecção endoscópica, são candidatos a gastrectomia, sendo necessário ressecção com margem proximal de 5 cm, associado em geral com a linfadenectomia.

     

    As Gastrectomias podem ser totais ou subtotais, sendo a manutenção de uma margem proximal oncológica adequada o fator determinante na indicação da gastrectomia total ou parcial. É necessário a reconstrução do trânsito alimentar com intestino delgado, conhecidas como anastomoses, dando -se preferência para reconstrução conhecida como Y de roux..

    14. Gastrectomia subtotal com reconstrução

    Figura - Gastrectomia subtotal com reconstrução

    15. Gastrectomia total com reconstrução

    Figura - Gastrectomia total com reconstrução

    No caso da retirada de todo o estômago o trânsito alimentar é reconstituído através da a anastomose esofago-jejunal (em y de Roux), utilizando grampeadores lineares e circulares para confecção da emenda. Nas gastrectomias parciais, o trânsito alimentar é reconstituído através da anastomose gastrojejunal (preferencialmente em Y de roux).

     

    Em casos de tumores localmente avançados pode ser necessário ressecção de outras estruturas viscerais, como pâncreas, baço, duodeno em pacientes candidatos a tratamento curativo.

     

    Quimioterapia: Pode ser realizada tanto antes do tratamento cirúrgico como após o tratamento cirúrgico, associada ou não a radioterapia.

    No caso a Quimioterapia perioperatória ou neoadjuvante é indicada para os casos localmente avançados com linfonodos positivos. Utiliza-se o esquema FLOT (docetaxel, 5-FU, leucovorin e oxaliplatina) a cada 14 dias por 4 ciclos, seguidos de ressecção cirúrgica em 6 semanas, e Quimioterapia adjuvante por 4 ciclos adicionais.

    No caso da Quimioterapia adjuvante sem associação de radioterapia, pode ser utilizado o esquema xelox (capecitabina e oxaliplatina). Caso seja associado a radioterapia pode ser realizado qT com 5FU e Leucovorin).

    Pacientes considerados metastáticos ou irressecáveis, pode ser associado traztuzomabe se houver hiperexpressão do receptor  Her2. No caso dos tumores irressecáveis, caso haja regressão tumoral e se tornem ressecáveis, deverão ser submetidos a tratamento cirúrgico.

     

    Radioterapia: Utilizado complementar ao tratamento cirúrgico e associado a quimioterapia nos casos de linfadenectomia limitada.

     

    Sonda de Alimentares: Alguns pacientes têm dificuldade para alimentar-se após a cirurgia do estômago. Para ajudar, pode optar-se pela colocação de uma sonda no intestino pela da parede abdominal (jejunostomia) no momento da gastrectomia (geralmente nos casos de gastrectomia total). Uma das extremidades desta sonda, permanece do lado de fora da pele, para administração de dieta enteral, diretamente no intestino, assim que possível.

    16. Jejunostomia

    Figura - Jejunostomia

    Uma sonda Nasoenteral também pode ser utilizada para descompressão nos primeiros dias de pós operatório, podendo também ser administrado dieta enteral. Assim que seja restituído o trânsito intestinal, com ausência de fístulas entéricas, retira-se a sonda iniciando a dieta via oral.

    17. Sonda Nasoenteral

    Figura - Sonda Nasoenteral

    Seguimento

    O seguimento dos pacientes após término do tratamento é contínuo e com intervalos pré-determinados sendo necessário exame físico e solicitando exames de imagem e marcadores.

    Câncer de Vesícula Biliar

    Informações gerais

    Apesar do câncer da vesícula biliar ser raro, é o sexto mais comum câncer do trato gastrointestinal e o principal tumor das vias biliares. Ocorre mais frequentemente em pacientes com 50 e 60 anos de idade. Em relação ao sexo, existe uma diferença marcante na incidência do tumor, onde as mulheres são afetadas três a quatro vezes mais que os homens.

    Fatores de risco

  • Cálculos biliares: principalmente os grandes acima de 3 cm;
  • Pólipos de vesículas biliares (pólipos abaixo de 1 cm tem baixo risco para desenvolver câncer de vesícula);
  • Fístulas colecisto-entéricas;
  • Junção pancreato-biliar anômala (implantação alta do ducto pancreático);
  • Cistos de colédoco;
  • Carcinógenos químicos;
  • Doença inflamatória intestinal;
  • Predisposição familiar;
  • Estado crônico de portador de salmonella;
  • Síndrome de Mirizzi. (estreitamento das vias biliares, próximo a vesícula biliar, complicações cálculos biliares).
  • 18. câncer da vesícula biliar

    Figura - Câncer da vesícula biliar

    19. Anatomia das vias biliares

    Figura - Anatomia das vias biliares

    20. Cálculos biliares

    Figura - Cálculos biliares

    Obs: Pólipos de vesícula biliar são encontrados em até 5 % da população adulta, sendo a ultrassonografia de abdome o melhor método de imagem. Pólipos abaixo de 1 cm tem risco muito baixo de progresso para processo neoplásico. Entretanto a cirurgia, em geral está indicada em lesões acima de 1cm, podendo ser realizado a colecistectomia videolaparoscópica com exame de congelação, no mesmo ato.

     

    Nos casos avançados podem aparecer: emagrecimento, icterícia, dor abdominal, massa palpável, ascite e vômitos.

    Apresentação clínica

    Infelizmente, a maioria dos pacientes são diagnosticados em fase mais avançada da doença, dificultando o tratamento com intenção curativa. Podem tanto ser diagnosticados de forma acidental, em exames de imagem, ou após uma cirurgia eletiva ou de urgência devido quadro de colecistite aguda.

    Diagnóstico

    Inicialmente, a suspeita clínica de dor abdominal leva o médico a solicitar a ultrassonografia de abdome, frente a suspeita de lesão neoplásica ou massa abdominal recomenda-se a tomografia de abdome ou ressonância de abdome, sendo neste último exame a vantagem de se realizar a colangiorressonância, proporcionando informações importantes sobre possíveis acometimentos da via biliar principal. Tomografía de tórax, para avaliar metástase pulmonar. PET-CT a depender do caso pode ser utilizado, mas resultados podem confundir com uma colecistite aguda. Exames laboratoriais gerais.

     

    No caso de suspeita de câncer de vesícula biliar, não se indica biópsia pré operatória, tendo em vista o grande poder de disseminação da doença.

    Tratamento cirúrgico

    É a única opção cirúrgica com intuito curativo. Nos casos de diagnosticados após cirurgia de colecistectomia após suspeita inicial de colecistite aguda, procede-se o estadiamento antes de prosseguir com o tratamento. Caso a lesão seja precoce, limitada na vesícula biliar, recomenda-se apenas o seguimento oncológico. Os demais casos precisam ser avaliados para complementação do tratamento cirúrgico, se possível. Nos casos suspeitos de neoplasia no pré-operatório, será realizado a cirurgia radical com colecistectomia e segmentectomia hepática IV e V associada à linfadenectomia regional.

    Tratamento multimodal

    Quimioterapia está indicada nos casos mais avançados, podendo ser associado com a radioterapia a depender da indicação.

    Seguimento

    Seguimento é contínuo, em intervalos pré-determinados, sendo que no retorno, solicitamos exames de imagem, marcadores tumorais e realizamos o exame físico.

    Colangiocarcinoma

    Informações gerais

    Embora possa ocorrer em toda árvore biliar, a via biliar da região hilar é a mais acometida. O Adenocarcinoma é o tipo histológico mais comum. Grande parte dos pacientes não apresenta um fator de risco definido, sendo que alguns fatores estão associados a inflação crônica, como: Colangite esclerosante, hepatolitíase, cisto de colédoco, doença inflamatória intestinal, etc.

    21. Colangiocarcinoma

    Figura - Colangiocarcinoma

    Apresentação clínica

    São na maioria das vezes , assintomáticos na fase inicial. Nos casos mais avançados, podemos encontrar perda de peso, icterícia, anorexia, ascite, febre e massa palpável.

    Diagnóstico

    Avaliação inicial do risco cirúrgico, provas de função hepática, marcadores tumorais (CEA e Ca 19-9), bem como tomografias de tórax, abdome e pelve, ou mesmo ressonâncias com colangioressonância. Além disso, sempre que possível solicitar exames endoscópicos para afastar outros tumores primários. A laparoscopia deve ser indicada em casos suspeitos de doença localmente avançada.  A necessidade de biópsia vai depender do exame de imagem. Nos casos típicos, não é necessário biópsia podendo ser indicado tratamento cirúrgico.

    Tratamento

    Única modalidade terapêutica com possibilidade de cura.

     

    Colangiocarcinoma intra hepático: Ressecção hepática visando margens negativas, se necessário poderá ser complementado tratamento com radioterapia e /ou QT (5 FU ou capecitabina).

    22. Colangiocarcinoma intrahepático

    Figura - Colangiocarcinoma intrahepático

    Colangiocarcinoma hilar: Avaliar necessidade de drenagem biliar pré-operatória devido quadro associado de icterícia obstrutiva, sendo uma das opções a drenagem biliar transparieto hepática. Necessário avaliação com volumetria hepática, sendo que nos casos previstos com menos de 30% de volume hepático remanescente, indica-se a embolização da veia porta do segmento acometido. Sempre realizar linfadenectomia do ligamento hepatoduodenal, retro pancreático e da a. hepática. Ressecção da via biliar principal e congelação das margens.

    23. Paciente com icterícia, com tumor de klatskin (placa hilar do fígado), sendo submetido a drenagem externa da via biliar

    Figura - Paciente com icterícia, com tumor de klatskin (placa hilar do fígado), sendo submetido a drenagem externa da via biliar

    Colangiocarcinoma Distal – Indica-se a duodenopancreatectomia e a gastroduodenopancreatectomia. A CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) pode ajudar nos casos de icterícia realizando colocação de prótese na via biliar

    Observação: sempre, indica-se avaliação da oncologia clínica para decidir sobre tratamento complementar.

    24. Colocação de prótese biliar via CPRE

    Figura - Colocação de prótese biliar via CPRE

    Adenocarcinoma de Pâncreas

    Informações gerais

    O câncer de Pâncreas é a décima segunda neoplasia mais incidente no mundo, sendo a letalidade muito próximo da incidência. De acordo agência internacional de pesquisa em câncer (IARC) é estimado para o ano de 2019 458.918 casos novos da doença e mortalidade aproximadamente de 432.242 casos. No Brasil, corresponde a de 2% dos cânceres diagnosticados, com uma estimativa de morte de  9.464, para ano de 2019. Apresenta semelhança entre os sexos, sendo mais comum cima de 65 anos de idade. Apenas 20% dos pacientes apresentam lesões ressecáveis, 30 % são tumores localmente avançados e 50% são metastáticos. A sobrevida global em 5 anos chega apenas a 7%. Nos casos ressecáveis esse valor pode chegar a 20-22% e para os casos metastáticos a sobrevida mediana é de 4 a seis meses.

    25. Pâncreas Anatomia

    Figura - Pâncreas Anatomia

    26. Câncer de Pâncreas

    Figura - Câncer de Pâncreas

    Fatores de Risco

    Idade acima de 70 anos, tabagismo, histórico familiar, síndromes familiares (Peutz Jeghers, Melanoma múltiplo familiar, pancreatite hereditária e Síndrome de Li-Fraumeni), Obesidade.

    Apresentação clínica

    Assintomática nas fases iniciais, icterícia obstrutiva (é a pigmentação amarela ou verde da pele e da parte branca do olho causada por níveis elevados de bilirrubina no sangue) e outras quadros mais atípicos (aparecimento súbito de diabetes tipo II em pacientes acima de 50 anos, pancreatite aguda sem fator de risco, dores abdominais não explicáveis, náuseas e vômitos, perda de peso, dores lombares de difícil controle).

    Diagnóstico e exames de estadiamento

    Pode ser solicitado exames como Ultrassonografia de abdome (geralmente primeiro exame realizado por pacientes ictéricos) Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (exames endoscópico que serve para estudo radiográfico das vias biliares, geralmente reservada para das vias biliares em pacientes com colangite), tomografia de abdome (exame de escolha na investigação diagnóstica), ressonância de abdome (útil para lesões complexas com componentes císticos), Eco-endoscopia, pet-ct (útil no cenário metastático).

    27. Tomografia com câncer de pâncreas

    Figura - Tomografia com câncer de pâncreas

    Biópsia pré-operatória

    Nem sempre é necessária haja vista que exames radiológicos com características típicas de lesão em pâncreas, são suficientes para indicar o tratamento cirúrgico. Biópsias negativas neste caso, apenas retardam o início do tratamento. Quando necessária para indicação de tratamento neoadjuvante a ecoendoscopia e a biópsia guiada por tomografia são excelentes opções.

    Marcadores tumorais

    O mais utilizado é o CA 19-9 (antígeno carboidrato 19-9) pela coleta de sangue. Descoberto em 1981 em pacientes com câncer colorretal e câncer de pâncreas. Tem como valor de referência até 37 U/ml. importante para avaliar a recidiva de tumor pancreático e presença de metástases. Valores elevados no pré tratamento geralmente cursam com pior prognóstico.

    Tratamento

    O tratamento cirúrgico com ressecção da cabeça do pâncreas (duodenopancreatectomias) ou da cauda e corpo do pâncreas (pancreatectomias corpo-caudal) é curativo para os pacientes com lesões ressecáveis. As complicações cirúrgicas podem ocorrer em até 45% dos casos. Algumas situações podem ser indicadas quimioterapia e radioterapia após a cirurgia (adjuvante) ou até mesmo antes da cirurgia (neoadjuvante).

    28. Pancreatectomia corpo caudal + esplenectomia

    Figura - Pancreatectomia corpo caudal + esplenectomia

    29. Duodenopancreatectomia (tumores de cabeça de pâncreas)

    Figura - Duodenopancreatectomia (tumores de cabeça de pâncreas)

    Seguimento

    Após o tratamento é contínuo sendo que no retorno solicitamos exames de laboratório e exames de imagem.

    Metástase Hepática em Câncer Colorretal

    Informações gerais

    Sabe-se que que as metástases hepáticas ocorrem em até 50% dos casos de câncer colorretal. São sincrônicas, em 25 % dos casos, (lesões diagnosticadas em até 6 meses do diagnóstico do tumor primário). Cerca de 65% das mortes por câncer de intestino ocorrem por disseminação da doença no fígado (metástases).

    30. Metástases hepáticas

    Figura - Metástases hepáticas

    Manifestações Clínicas

    São assintomáticos na maioria das vezes, sendo detectados durante exames de estadiamento ao diagnóstico ou durante o seguimento pós tratamento primário. A icterícia, que é definida como pigmentação amarela ou verde da pele e da parte branca do olho causada por níveis elevados de bilirrubina no sangue, é sinal de doença hepática avançada.

    Diagnóstico e exames de estadiamento

    A biópsia, em geral, é desnecessária em pacientes com diagnóstico prévio de câncer colorretal. Em casos duvidosos e conflitantes, pode ser necessário biópsia guiada por exame de imagem. A Ultrassonografia é utilizada para rastreamento sendo de uso mandatório no intraoperatório, pois mudam a conduta em 25% dos casos. A tomografia é fundamental sendo obrigatório a utilização do contraste endovenoso e permite o cálculo de volume de fígado remanescente. A ressonância de abdome serve como método complementar, permitindo caracterização de lesões abaixo de 1 cm e também sendo útil para pacientes com alergia ao contraste iodado. O PET CT é um exame útil no cenário metastáticos, sendo importante no rastreamento de lesões extra-hepáticos. Não é um exame confiável nos casos de adenocarcinoma mucinoso.

    31. Tomografia com metástase

    Figura - Tomografia com metástase

    Biópsia pré-operatória

    Nem sempre é necessária haja vista que exames radiológicos com características típicas de lesão em pâncreas, são suficientes para indicar o tratamento cirúrgico. Biópsias negativas neste caso, apenas retardam o início do tratamento. Quando necessária para indicação de tratamento neoadjuvante a ecoendoscopia e a biópsia guiada por tomografia são excelentes opções.

    Tratamento

    A cirurgia é método de escolha quando possível a ressecção hepática completa, propiciando sobrevida em 5 anos de 55 a 65 %. Ò importante para critérios de ressecabilidade é dar ênfase à função hepática associado a ressecabilidade total da doença metastática. Pacientes hígidos, sem tratamento prévio, toleram grandes ressecções com preservação de 20% do parênquima hepático remanescente. Pacientes submetidos a quimioterapia pré-operatória, toleram ressecções que mantenham 30% de fígado remanescente, enquanto pacientes com hepatopatias necessitam de 40% de fígado remanescente. As ressecções hepáticas são cirurgias de grande porte, com risco de complicações. Pode ser realizada ao mesmo tempo da cirurgia do primário (colectomias), antes ou após, sendo necessário a associação de Quimioterapia. Pode ser necessário a associação de outras terapias ablativas como a ablação por radiofrequência, radioembolização, radioterapia estereotáxica e quimioembolização intra-arterial.

    32. exemplos de hepatectomias (técnica)

    Figura - Exemplos de hepatectomias (técnica)

    A ablação por radiofrequência utiliza ondas de rádio de alta energia para destruir as células tumorais. Este procedimento é geralmente guiado por tomografia computadorizada ou ultrassom.

    33. Ablação por radiofrequência

    Figura - Ablação por radiofrequência

    A quimioembolização (TACE), utiliza-se pequenas cápsulas, embolizantes, que liberam um medicamento quimioterápico diretamente na circulação tumoral.

    A Radioembolização combina a embolização tumoral, com radioterapia. Aplica-se microesferas revestidas com ítrio-90 na artéria hepática. alojando-se na circulação tumoral onde são liberadas pequenas quantidades de radiação.

    34. Quimioembolização hepática

    Figura - Quimioembolização hepática

    A Radiocirurgia estereotáxica é uma técnica não invasiva com administração de altas doses de radiação a uma determinada região do fígado, em uma única fração de tratamento ou em poucas frações.

    A Quimioterapia é uma ferramenta valiosa no tratamento das metástases em câncer colorretal. Permite a diminuição do tumor no parênquima hepática, possibilitando ressecção menores e até mesmo ressecções hepáticas de lesões que antes eram tidas como irressecáveis.

    A mortalidade pós operatória dessas cirurgias pode chegar entre 1 e 3% dos casos.

    A insuficiência hepática pode ocorrer em 10% dos casos operados.

    Hepatocarcinoma

    Informações gerais

    A neoplasia mais comum do fígado, sendo a sexta em incidência é a quarta causa de morte por câncer no mundo. Ocorre geralmente em homens, ao redor de 70 anos. Representa a principal causa de morte em cirróticos compensados.

    35. Cirrose hepática e hepatocarcinoma

    Figura - Cirrose hepática e hepatocarcinoma

    Fatores de risco

    O principal fator de risco é a cirrose hepática de qualquer etiologia. Cerca de ⅓ de todos os pacientes com cirrose irão desenvolver hepatocarcinoma ao longo da vida. As principais causas são Infecções pelo vírus da da hepatite B e C, álcool, hemocromatose, cirrose biliar primária, deficiência de Alfa-1 antitripsina, Doença de Wilson, criptogênica.

    36. Cirrose hepática

    Figura - Cirrose hepática

    Subtipos patológicos

    Podem ser nodular e difuso. O tipo fibrolamelar ocorre em pacientes mais jovens, sendo mais comum no sexo feminino. Apresenta melhor prognóstico.

    Rastreamento

    Para todos os pacientes cirróticos. Consiste na dosagem de Alfafetoproteína, e ultrassonografia a cada 6 meses.

    Quadro Clínico

    Geralmente sem sintomas no início quando a função hepática é normal. Pode incluir de forma inespecífica icterícia, a ascite (barriga d’ água), anorexia, perda de peso e dor abdominal. (entre outros achados).

    Diagnóstico

    Os Pacientes cirróticos em rastreamento podem ser investigados com USG de abdome e alfafetoproteína. Caso normais, deverão repetir os exames em 3 meses. Exames com achados de nódulos e associados a alfa fetoproteína acima de 400 ng/ml definem diagnóstico de hepatocarcinoma. A tomografia ou a Ressonância de abdome podem definir o diagnóstico da doença. A biópsia raramente é necessária (apenas em casos não conclusivos em exames de imagem). Em seguida solicita-se laboratório completo com função hepática, marcadores tumorais e sorologia para hepatite C e B, Endoscopia digestiva (avaliar varizes esofágicas), cintilografia óssea.

    Tratamento

    Paciente pode ser submetido a ressecção hepática do nódulo, baseado em critérios clínicos que avaliem função hepática e hipertensão portal. O transplante pode ser indicado para os pacientes que apresentem que apresentem até 3 nódulos menores de 3 cm ou 1 nódulo com até 5 cm, sem invasão vascular (Critérios de Milão), sem metástases. Outra opção é a radiofrequência e a injeção de etanol, provocando necrose do tumor. AS embolizações intra-arteriais com ou sem quimioterápico ou a radioembolização é outra opção de terapia não curativa. Para estágios avançados com doença extra-hepática ou pacientes não candidatos a tratamento cirúrgico e com trombose de veia porta indica-se sorafenibe e como opção doxorrubicina.

    Tumores Neuroendócrinos do Sistema Digestivo

    Informações gerais

    Correspondem a um grupo heterogêneo de neoplasias, podendo ocorrer em diversas partes do corpo, sendo mais comum no trato digestivo e pulmonar, com características bem peculiares, caracterizadas pela presença de grânulos neurossecretores. Os tumores neuroendócrinos englobam desde neoplasias com crescimento lento e menor potencial de metástases (conhecidas como bem diferenciadas), até neoplasias com crescimento rápido e potencial metastático alto (conhecidas como pouco diferenciadas). A gravidade da doença (prognóstico) depende do grau de diferenciação, do estadiamento e do sítio de origem. O comportamento da doença tende a ser pior quando ocorre no pulmão, pâncreas e cólon e mais favorável quando ocorre no jejuno, íleo e ceco.

    Epidemiologia

    Os tumores neuroendócrinos são mais comuns no trato digestivo e dentre estes, o intestino delgado é o sítio mais comum (34%), seguido de reto (20%), cólon (19%), estômago (7%), pâncreas (7%) e apêndice (6%).

    Classificação e Patologia

    Classificação dos tumores não pancreáticos

    Diferenciação Grau Contagem mitótica Ki-67 (%) OMS 2017
    Bem diferenciado 1 < 2 < 3 TNE grau 1
    Bem diferenciado 2 2-20 3-20 TNE grau 2
    Pouco diferenciado 3 > 20 > 20 Carcinoma neuroendócrino, grau 3, pequenas células
    Pouco diferenciado 3 > 20 > 20 Carcinoma neuroendócrino, grau 3, grandes células

    Classificação dos tumores pancreáticos

    Diferenciação Grau Contagem mitótica* Ki-67 (%) OMS 2017
    Bem diferenciado 1 < 2 < 3 TNE grau 1
    Bem diferenciado 2 2-20 3-20 TNE grau 2
    Bem diferenciado 3 > 20 > 20 TNE grau 3
    Pobremente diferenciado 3 > 20 > 20 Carcinoma neuroendócrino, grau 3, pequenas células
    Pobremente diferenciado 3 > 20 > 20 Carcinoma neuroendócrino, grau 3, grandes células

    Manifestações clínicas

    A grosso modo, dividimos as lesões em dois tipos – Funcionais e não funcionais.

     

    Os não funcionais secretam substâncias não ativos  e, dessa forma, são assintomáticas. Os funcionais apresentam manifestações clínicas condizentes aos hormônios ou neurotransmissores ativos secretados.

     

    Os tumores carcinóides funcionais do intestino delgado ou aqueles metastáticos para o fígado, podem produzir a síndrome carcinóide, cujo sintomas são diarreia, rubor facial (rosto vermelho), taquicardia, broncoespasmo.. Essa síndrome está associada à secreção anormal de serotonina (88%), catecolaminas (48%) e, mais raramente, histamina.

     

    Os tumores funcionais pancreáticos são classificados de acordo com os peptídeos produzidos. São eles:  Insulinomas (usualmente benignos, causam sintomas de hipoglicemia), gastrinomas (usualmente malignos, causam hipergastrinemia com úlceras pépticas em locais diversos, dor abdominal ou retroesternal e diarreia) , glucagonomas (são raros e usualmente malignos; podem ser assintomáticos, mas normalmente causam hiperglicemia), vipomas (são muito raros, causam diarreia secretória severa) e os somatostatinomas (poucos casos associados a esteatorreia e colelitíase, em geral malignos).

    Exames

    Laboratório – Cromogranina A plasmática para todos os casos. Dosagem urinária do ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) em urina de 24 h nos tumores endócrinos bem diferenciados de intestino médio e peptídeos específicos, apenas se clinicamente apresentarem sintomas. Tumores não funcionantes pancreáticos usualmente apresentam peptídeo pancreático elevado. Pacientes com carcinoma medular de tireoide, incluir antígeno carcinoembriônico (CEA) e calcitonina.

     

    Imagem – Tomografia computadorizada (TC) de tórax, abdome e pelve ou ressonância nuclear magnética (RNM). Nos tumores pancreáticos, ecoendoscopia digestiva alta auxilia na detecção de lesões pequenas, possibilitando biópsia por agulha. Tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-TC) com gálio  ou Octreoscan. Mapeamento com metaiodobenzilguanidina (MIBG I-123) para casos de feocromocitoma. Realizar ecocardiograma em pacientes com síndrome carcinoide, com atenção à válvula tricúspide. Ultrassonografia cervical ou tomografia de pescoço na suspeita de lesões de tireóide, cintilografia de paratireóide e cintilografia óssea em casos de suspeita de metástase óssea.

    Tratamento

    Tumores localizados e ressecáveis devem ser submetidos a retirada do tumor.

     

    Tumores gástricos pequenos podem ser tratados com ressecção endoscópica, tumores maiores ou pouco diferenciados devem ser tratados com gastrectomia + linfadenectomia.

     

    Tumores Duodenais podem ser tratados com endoscopia, em caso de lesões menores, lesões maiores devem ser submetidos a tratamento cirúrgico com linfadenectomia.

     

    Tumores de jejuno e íleo, como 75% ocorrem em íleo terminal, lesões pequenas podem ser ressecadas por colonoscopia. Lesões maiores são tratadas com enterectomias com linfadenectomia na raiz do mesentério.  Pode haver metástase a distância ao diagnóstico em 70% dos casos (Fígado, linfonodos não regionais, peritônio, ossos e ovário).  Outro fato curioso é que em 30 % dos casos o paciente pode apresentar outra neoplasia maligna (do cólon, estômago, próstata, endométrio). São multicêntricos em 30 % dos casos.

    No caso dos tumores pancreáticos:

  • Insulinomas: tratamento cirúrgico com enucleação (seja esporádico ou associado a síndrome genética). Lesões maiores podem exigir ressecções pancreáticas;
  • Gastrinomas: esporádicos em 80% dos casos. Necessário ressecção cirúrgica com linfadenectomia em todos os casos esporádicos. Os tumores duodenais são mais frequentes que os pancreáticos. Tumores associados a síndrome NEM 1, indica-se ressecção em lesões acima de 2 cm;
  • Glucoganomas: indica-se ressecção pancreática com linfadenectomia;
  • Vipomas: geralmente metastáticos ao diagnóstico em 60% dos casos. Geralmente localizam-se na cauda do pâncreas. Tratamento com pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia e linfadenectomia;
  • Somatostatinomas: esporádicos devem ser operados com linfadenectomia. Os relacionados com Síndrome NEM 1 devem ser operados acima de 2 cm;
  • TNE pancreáticos não funcionantes: são os mais comuns (90% dos casos) e 30% estão relacionados às síndromes genéticas. Para os tumores relacionados a síndrome genéticas, recomenda-se cirurgia com linfadenectomia para lesões acima de 2 cm. Para os casos esporádicos, recomenda-se cirurgia independente do tamanho com linfadenectomia. Lesões maiores devem ser submetidas a tratamento cirúrgico agressivo.
  • OBS: Todos os casos devem ser submetidos a colecistectomia, independente da presença de cálculos. As medicações análogas da somatostatina provocam aparecimento de cálculos biliares

     

    No caso de doenças avançadas: ressecção do tumor primário e das metástases. Considerar uso dos análogos da somatostatina ( lanreotida ou octreotida) e nos casos irressecáveis, utiliza-se as medicações análogas da somatostatina.

    Seguimento

    Realizado em tempos pré-determinados e no retorno solicitamos marcadores e exames de imagem.

    Tumor Estromal Gastrintestinal

    Informações gerais

    Representa cerca de 1-3 % das neoplasias do aparelho digestivo, sendo mais comum (75 % dos casos) em indivíduos acima de 50 anos de idade. Originam-se das células consideradas como o marcapasso da motilidade intestinal ( conhecida como células intestinais de Cajal).

    Apresentação clínica

    Depende da sua localização. Podendo ser assintomático. Caso sintomáticos (70 a 80 % dos casos) podem se apresentar em forma de Hemorragias digestivas (40% dos casos), Massa abdominal (40 % dos casos) e dor abdominal (20%). Tumores menores de 3 cm em geral são assintomáticos e quando sintomáticos, a média é de 5 cm.

    Localização

    Estômago (70% do casos),  Intestino delgado (25 %) dos casos, Reto 5% dos casos e esofago e colon são mais raros.

    Estadiamento

    Endoscopia digestiva alta demonstrou massa ou nodulações em submucosa. A tomografia importante para avaliação inicial e relação com as demais estruturas adjacentes. a RNM é importante para avaliação de lesões específicas como fígado e reto. O Pet Ct não é utilizado como diagnóstico, sendo útil para avaliar resposta aos inibidores da tirosina kinase. A biópsia é importante nos casos metastáticos e totalmente dispensável nos casos com doença localizada, com indicação de tratamento cirúrgico.

    37. Risco de progressa - recidiva

    Tratamento

    A cirurgia é a única modalidade de tratamento curativa.

     

    Esôfago: Necessário diferenciar de outras lesões esofágicas (Leiomiomas). Lesões com até 2,0 cm deve ser considerado ressecção com reparo primário. Lesões maiores com alto risco de recidiva deve ser considerado ressecções mais extensas com esofagectomias, gastrectomias a depender da localização na TEG (transição gastro-esofágica). Para lesões maiores considerar Mesilato de Imatinibe com intuito de diminuir o tamanho do tumor, permitindo tratamento com margens adequadas.

     

    Estômago: Nos casos de lesões menores de 2 cm, considerar observação ativa ou ressecção por videolaparoscopia. Lesões maiores, situados na grande curvatura podem ser submetidos a exérese ampla com margens adequadas (sleeve Type). Lesões de pequena curvatura ou próximos a TEG também podem ser submetidos a exérese local com fechamento primário do estômago, sendo possível margens adequadas e sem riscos de estreitamento (estenoses). Lesões maiores podem ser melhor tratadas com Gastrectomia. Lesões mais distais no estômago devem ser considerado gastrectomias parciais. Não há necessidade de linfadenectomia pelo baixo risco de metástase linfonodal.

     

    Duodeno: Lesões pequenas proximais, podem ser tratadas com ressecções locais e fechamento primário, desde que se obtenha margens livres e sem risco de estreitamento intestinal (estenoses). As lesões situadas na terceira e na quarta porção pode ser submetidas a duodenectomia parcial com reconstrução com alça jejunal latero-lateral. Lesões maiores e lesões ao nível da papila duodenal, podem requerer duodenopancreatectomia. O mesilato de imatinibe neoadjuvante pode ser útil para redução tumoral, permitindo ressecções mais regradas.

     

    Jejuno e íleo: Serão submetidas a enterectomia segmentar. Em geral apresentam pior prognóstico.

     

    Cólon e reto: Ocorrem em cerca de 5% dos casos. As lesões de cólon segmentar serão submetidas a ressecção segmentar com anastomose primária. Lesões situadas em reto distal, podem ser consideradas neoadjuvância com imatinib.

    Tratamento

    Baseado na estratificação de risco, utilizando mesilato de imatinibe por 1 ano, naqueles com lesões com risco moderado para recidivas e até 3 anos, para os pacientes considerados de alto risco.  O tratamento antes da cirurgia (Neoadjuvante) também pode ser considerado por um período de 6 – 12 meses nos casos de lesões extensas, localmente avançadas, em casos metastáticos limitados ressecáveis e reavaliado posteriormente possibilidade.

    Seguimento

    Contínuo em intervalos pré-determinados sendo solicitado exames no retorno.

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